Ангиосаркома: Лечение всех видов, Симптомы, Диагностика, Фото

Саркома кожи – это достаточно редкое злокачественное новообразование, располагающееся на поверхности кожных покровов, образующееся из-за аномального деления клеток соединительной ткани. Саркомы кожи берут свое начало из различных соединительнотканных элементов собственно кожи и ее придатков и соответственно этому носят различные названия: саркомы, лимфомы или лимфаденомы, злокачественные мезенхимные меланомы, эндотелиомы и миогенные саркомы кожи.

В целом, опухоли наблюдаются примерно одинаково у обоих полов.

Хотя причина сарком кожи с точностью не установлена, все же известны факторы риска, связанные с заболеванием. К ним относятся генетически детерминированные синдромы, облучение и воздействие химических агентов (например, гербицидов и хлорфенолов).

Клиническое течение

В начальной стадии саркомы кожи долгое время мало или совсем не беспокоят больного, лишь большие размеры или изъязвление опухоли заставляют больных обратиться к врачу. Рост саркомы кожи происходит преимущественно кнаружи. Опухоли, возвышаясь иногда весьма значительно над уровнем кожи, распространяются по поверхности в виде отдельных, более мелких гнезд или тяжей, идущих непосредственно от основного очага. Обычно они прорастают собственно кожу и подкожную клетчатку. Весьма редко, и то при значительном развитии опухоли, она прорастает мышцы. Этим и объясняется значительная подвижность этих опухолей, существующая до тех пор, пока они не прорастают мышцы.

Опухолевая инфильтрация только кожи и подкожной клетчатки, подвижность опухоли вместе с кожей, ограничений рост ее в виде одиночной опухоли, боли – характеризуют умеренные темпы опухолевого роста. Такие опухоли дают лучший прогноз, чем опухоли меньшего размера, но уже с ограниченной подвижностью и начальным прорастанием глубжележащей мышцы.

Клиническое течение саркомы кожи также находится в зависимости от гистологической структуры и локализации опухоли. Медленно растущие опухоли обычно бывают фибросаркомами, а быстро растущие – веретенообразноклеточными и другими, более редкими формами сарком кожи.

В то время как фибросаркомы не дают метастазов, а если они и рецидивируют, то все же не требуют больших калечащих операций, веретенообразноклеточные саркомы сопровождаются рецидивами, метастазами, дающими значительную смертность (около 30%).

Ангиосаркома

Ангиосаркома (гемангиоэндотелиома) – редко встречающаяся злокачественная опухоль, исходящая из эндотелия (клеток внутренней поверхности) кровеносных или лимфатических сосудов. Отличается резистентностью к терапии и быстрым метастазированием.

Ангиосаркома может локализоваться в любом участке тела и в любом органе, но наиболее часто она поражает мягкие ткани и кожные покровы (в 60% случаев). Другими излюбленными местами локализации опухоли являются молочные железы, селезенка, кости и печень.

Ангиосаркома кожи диагностируется в два раза чаще у мужчин, чем у женщин; как правило, возникает в пожилом возрасте. Ангиосаркома печени обычно наблюдается у мужчин старше 60 лет, а ангиосаркома молочных желез – исключительно у женщин 35-45 лет.

Лечение рака мягких тканей

Ваш врач поможет выбрать лучшее лечение вашей саркомы в зависимости от:

  • тип саркомы;
  • в как области она на теле;
  • распространился ли рак (его стадия);
  • возраст, физическая форма и общее состояние здоровья;
  • личные предпочтения.

Лечение может включать хирургическое вмешательство, химиотерапию и радиационную (лучевую) терапию. Их можно проводить отдельно или в комбинации.

Хирургическое вмешательство

Операция является основным методом лечения большинства видов саркомы мягких тканей. Операция обычно включает удаление рака и некоторых здоровых тканей вокруг опухоли. Врачи называют это широким местным удалением. Здоровая ткань удаляется, чтобы снизить риск возникновения в этой области новых злокачественных образований.

Тип операции зависит от того, где расположилась саркома. Большинство сарком находятся в руке или ноге. Обычно это означает проведение операции по спасению конечностей; ампутация менее распространена. Но саркома может развиться в других частях тела, например, в груди или животе. Операция в этих областях будет зависеть от того, где именно находится опухоль (область) и насколько он велик.

Ваш хирург обсудит с вами тип операции, который будет необходим.

Самое главное, чтобы вам сделал операцию опытный хирург, работающий в специализированном центре саркомы. Пластических хирургов иногда просят работать с хирургами, чтобы помочь восстановить части тела, пострадавшие от операции. Пластическая хирургия также будет частью вашей основной операции. Тип операции будет также зависеть от того, где находится саркома и сколько ткани необходимо удалить.

Прежде чем вы примете решение о оперативном лечении, ваш хирург обсудит с вами все варианты.

Операция по поводу саркомы, которая распространилась на легкие

Иногда саркома распространяется в легкие. В отличие от некоторых других видов рака, саркома легкого иногда может быть удалена с помощью хирургического вмешательства. Всё зависит от размера и количества раковых клеток.

Также вы можете пройти химиотерапию вместо хирургического вмешательства, чтобы остановить рак.

Операция по спасению конечностей

Это операция проводится с устранением злокачественной и запаса здоровой ткани, сохраняя при этом конечность. При необходимости кости могут быть восстановлены с использованием металлического имплантата (протеза) или костного трансплантата. Трансплантация означает взятие части здоровой кости из какого-либо места в теле или из «банка донорской кости». Любые другие разрезы в ткани обычно восстанавливаются с помощью пластической хирургии.

После операции физиотерапевт поможет вам спланировать программу упражнений, чтобы вы могли восстановить силы и работоспособность конечности. Будут некоторые изменения в том, как выглядит, чувствует или функционирует конечность. Цель состоит в том, чтобы ваша конечность была как можно более нормальной.

Эта сложная операция должна быть проведена хирургом с большим опытом лечения саркомы. Это значит, что вам нужно ехать в специализированный лечебный центр, в котором есть команда экспертов. Хирургическое вмешательство может снизить риск распространения раковых клеток на близлежащие районы или другие части тела.

Ампутация

Иногда невозможно удалить весь рак без вреда для руки или ноги. Врач может сказать, что единственным эффективным лечением будет удаление конечности (ампутация).

Ампутация может вызвать эмоциональные и физические трудности. Большинству людей потребуется большая поддержка в это время. Ампутация может оказать огромное влияние на вас и людей, которые разделяют вашу жизнь.

После операции у вас будет тщательно спланированная программа реабилитации. Она будет включать в себя посещение специалиста, который делает протезы для конечностей. Физиотерапевт поможет вам стать максимально независимым и самостоятельным.

Может потребоваться время, чтобы оправиться от серьезной операции. Вполне возможно, что ваша жизнь вернется к нормальному состоянию как можно скорее. Однако, вам может понадобиться время, чтобы создать “новую нормальную жизнь” после потери конечности. Постарайтесь не ждать слишком многого сразу. Примите поддержку от близких вам людей в максимально возможной мере.

Радиотерапия (лучевая терапия)

Радиотерапия использует высокоэнергетические лучи для уничтожения раковых клеток. Известно, что саркома очень чувствительна к лучевой терапии. Может использоваться по нескольким причинам, в том числе:

  • если рак слишком большой, чтобы удалять с помощью операции;
  • если рак распространился на другие части тела;
  • после операции, чтобы уничтожить все оставшиеся раковые клетки и остановить регрессию (возвращение) рака;
  • если рак находится в каком-то месте в теле, куда слишком сложно добраться с операцией;
  • перед операцией, чтобы уничтожить раковые клетки и создать «кожуру» вокруг рака, которая поможет хирургу выполнить операцию хорошо.

Лучевая терапия может уменьшить рак до меньшего размера, может помочь сделать операцию простой и безопасной. Иногда применяется химиотерапия, а также лучевая терапия, чтобы помочь сделать лечение еще более эффективным. Это зависит от типа саркомы.

Химиотерапия

Препараты химиотерапии назначаются для уничтожения раковых клеток. Химиотерапия чаще всего применяется для лечения саркомы Юинга и саркомы у детей.

Иногда его дают для контроля симптомов или замедления распространения саркомы (паллиативная химиотерапия). Химиотерапия может также помочь остановить саркому, возвращающуюся после операции.

Вас также могут спросить, хотите ли вы присоединиться к клиническому испытанию.

Каждое лечение индивидуальное, все будет зависеть от ситуации и типа химиотерапии, которая применяется. Врач обсудит это с вами до начала лечения. Вам могут назначить, как один препарат для химиотерапии, так и комбинацию нескольких химиопрепаратов.

Профилактика болезни

Определённых профилактических мер, способных предотвратить заболевание, нет. Врачи советуют сократить взаимодействие с опасными химическими соединениями и радиацией. Здоровый образ жизни, исключающий пагубные привычки, также помогает избежать опасного поражения организма. Крепкий иммунитет позволит быстрее справиться с болезнью и увеличит срок жизни. У детей болезнь протекает быстрее, поэтому требует особого внимания со стороны медиков и родителей. Доктора советуют обращаться в стационар при первых признаках недомогания – это поможет выявить болезнь на ранней стадии и ускорит выздоровление.

Причины возникновения ангиосаркомы

В большинстве случаев причина саркомы неизвестна. Наиболее широко известной причиной ангиосаркомы является лимфостаз. Нарушение оттока лимфы сопровождается накоплением в тканях канцерогенных веществ, которые повреждают стенки сосудов, приводя к мутациям, в следствие чего происходит озлокачествление.

Ангиосаркома может также возникать вследствие облучения радиацией.

Риск развития болезни увеличивается при контакте с:

мышьяком и его соединениями;

производными при производстве пластмасс.

К факторам способствующим озлокачествелению также относятся:

Заболевания, провоцирующие развитие ангиосаркомы печени:

Не йрофиброматоз I типа .

Ангиосаркома молочной железы

О пухоль в виде неравномерно окрашенного узла . Её цвет может меняться от голубого до красного. Выявляется у женщин 30-40 лет, иногда возникает во время беременности. При увеличении размеров уплотнения, оно может сдавливать нервы или мышцы, причиняя дискомфорт или затруднять дыхание.

В настоящее время не существует специфичных тестов или анализов, выявляющих патологию на ранних стадиях, до того как симптомы проявят себя.

Ангиосаркома молочной железы встречается редко. Обычно болезнь возникает после предыдущего лучевого лечения рака груди.

Лечение обычно включает хирургическое удаление груди (мастэктомия) и, как правило, не отличается от лечения остальных ангиосарком.

Прогноз патологии

Положительный результат зависит от времени обращения к врачу. Чем раньше больной обратился в поликлинику с жалобами, тем выше шанс выздоровления. Если на ранней стадии опухоль находится в области поражения, нет злокачественных метастаз в других органах – это чаще первая и вторая стадия болезни. В этом случае пациент выживает и живёт после заболевания минимум пять лет в 90%. Третья стадия рака протекает с определёнными осложнениями – процент выживания держится на показателе 50%. Опасная злокачественная 4-ая стадия сокращает процент выздоровления до 20%. При новообразовании в клетках головного мозга пострадавший обычно живёт около 1,5 лет. Лимфатические узлы, пораженные злокачественной болезнью, продлевают жизнь только до 3 лет. Женщины с диагнозом ангиосаркомы молочной железы живут в среднем 5 лет.

Ангиосаркома: Лечение всех видов, Симптомы, Диагностика, Фото

Ангиосаркома — редкая злокачественная сосудистая опухоль. Отличается склонностью к метастазированию и нечувствительностью к лечению. Ее частота в общей структуре сарком оценивается в 1-4%. Почти 60% ангиосарком поражает кожу и мягкие ткани, около 40% — печень, кости, селезенку, молочную железу. Все ангиосаркомы возникают из эндотелиальных клеток.

Выделяют четыре клинические разновидности ангиосаркомы:
1) ангиосаркома, ассоциирующаяся с хроническим лимфостазом конечности;
2) идиопатическая кожная ангиосаркома лица и волосистой части головы;
3) первичная ангиосаркома молочной железы;
4) пострадиационная кожная ангиосаркома.

Ангиосаркома, ассоциирующаяся с хроническим лимфостазом конечности (син.: лимфангиосаркома) развивается из клеток пролиферирующего эндотелия лимфатических сосудов, а не эндотелия капилляров.

Лимфостаз обычно (в 90% случаев) обусловлен предшествующей мастэктомией по поводу рака молочной железы, реже — наследственно обусловленными синдромами, травмой или инфекцией. Развитие ангиосарком на фоне лимфостаза связывают с пока неизвестным канцерогеном (скапливающимся в более высоких концентрациях в пораженной конечности в условиях нарушения лимфоттока), ангиогенными факторами, нарушением местного иммунитета, воздействием ионизирующей радиации. В то же время развитие ангиосаркомы вне поля облучения наводит на мысль о том, что ионизирующая радиация является лишь кофактором, повышающим риск развития фонового лимфостаза.

Ангиосаркома, ассоциирующаяся с хроническим лимфостазом конечности, обычно развивается у женщин, перенесших мастэктомию. В частности, она наблюдается у 0,45% женщин, проживших более 5 лет после мастэктомии. Лимфостаз развивается в течение первого года после операции, а опухоль — через 1-27 лет (в среднем 10 лет). Примерно в те же сроки развиваются ангиосаркома на фоне лимфостаза после лечения болезни Ходжкина, меланомы или рака шейки матки. Средний возраст больных составляет 62-68 лет.

Ангиосаркома, ассоциирующаяся с хроническим лимфостазом чаще всего локализуется на плече, в локтевой ямке, реже — в области предплечья, иногда — на передней грудной стенке или нижней конечности. Опухоль может иметь солитарный или множественный характер. На раннем этапе своего развития проявляется сине-фиолетовым пятнами или узлами на фоне лимфостаза, нередко напоминает синяк. Опухоли увеличиваются в размере, сливаются между собой, формируя полиповидный узел с эрозивной или язвенной поверхностью, серозно-кровянистым отделяемым, явлениями лимфореи. Иногда патологический процесс распространяется на всю поверхность плеча и грудную клетку.

Идиопатическая кожная ангиосаркома лица и волосистой части головы (син.: злокачественная гемангиоэндотелиома, ангиопластическая саркома, ангиобластная ретикулосаркома головы, лимфангиосаркома головы) не связана ни с ультрафиолетовым облучением (в отличие от других злокачественных новообразований на открытых участках кожи), ни с лимфостазом. В то же время имеются отдельные сообщения о ее возникновении на фоне доброкачественных сосудистых опухолей, в частности врожденной плоской туберозной гемангиомы, а также о связи с вирусной инфекцией, механической травмой, предшествующей (на 15-25 лет) лучевой терапией. Хотя развитие ангиосарком печени связывают с химическими (поливинилхлорид, неорганические соединения мышьяка, андрогены и др.) канцерогенами, связь с ними кожных форм ангиосаркомы не отмечена. Это наиболее частая (около 50%) разновидность ангиосаркомы.

Обычно ангиосаркома располагается на голове, шее и волосистой части головы и лишь иногда — на верхней и нижней челюсти, миндалинах, в глотке или гортани. Чаще встречается у мужчин пожилого возраста. Женщины поражаются в 2 раза реже. Возраст больных варьируется от 67 до 74 лет.

Клинически ангиосаркома вначале проявляется бляшкой темно-красного цвета, напоминающей синяк, целлюлит или гемангиому, позже на этом фоне формируются ангиоматозные, иногда болезненные узлы с эрозивной (с явлениями лимфореи) или язвенной поверхностью. Опухоль метастазирует гематогенно, в первую очередь в легкие.

Первичная ангиосаркома молочной железы является редкой опухолью, которая поражает исключительно женщин 30-40 лет, иногда возникает во время беременности. Опухоль представляет собой безболезненный узел с неравномерной окраской, варьирующейся от голубого до красного цвета.

Пострадиационная кожная ангиосаркома — весьма редкая разновидность ангиосаркомы, однако частота ее нарастает по мере увеличения продолжительности жизни больных, перенесших лучевую терапию по поводу рака молочной железы, шейки матки, эндометрия, яичников, яичек, полового члена или болезни Ходжкина. Она также описана после лучевой терапии по поводу экземы, синусита или ге-мангиомы.

Пострадиационная кожная ангиосаркома возникает на месте облучения в дозе от 40 до 80 Гр, в сроки от 2 до 50 лет после его воздействия. В 2 раза чаще поражает женщин. Возраст больных варьируется от 37 лет до 81 года (в среднем 62 года).

Клинически пострадиационная ангиосаркома не отличается от других разновидностей ангиосаркомы. В то же время она чаще встречается в области живота, груди или в проекции таза.

Гистологическое строение пострадиационной ангиосаркомы. Морфологические проявления всех клинических разновидностей ангиосаркомы одинаковы. Первоначально развиваются ангиопластические изменения виде анастомозирующих капилляроподобных структур, ограниченных атипичным эндотелием. В недифференцированной саркоматозной стадии встречаются солидные массы полиморфных веретенообразных клеток, щели, ограниченные атипичными клетками и наполненные кровью, и экстраваскулярные скопления эритроцитов.

Недавно описано два гистологических варианта ангиосарком кожи:
• зерни стоклеточный, проявляющийся, помимо классических признаков ангиосаркомы, наличием в опухолевых клетках большого количества эозинофильных цитоплазматических гранул, внешне напоминающий зернистоклеточную опухоль кожи (опухоль Абрикосова);
• эпителиоидный — с наличием эпителиоидной трансформации опухолевых клеток, сохраняющейся и при низкодифференцированной стадии.

Диагностика заболевания

Диагностирование болезни проводят с применением лабораторных и инструментальных исследований:

  • Визуальный осмотр и сбор анамнеза у пострадавшего врачом.
  • Доктор проводит пальпацию злокачественного образования, чтобы определить размер и форму.
  • Проводится рентгенография – это определит точное месторасположение новообразования, присутствие или отсутствие метастазных отростков.
  • Биологический материал больного места отправляется в лабораторию для биопсии.
  • Для более детального изучения опухоли проводится ультразвуковое исследование.
  • Кровь берётся на онкомаркеры – это поможет определить характер новообразования и степень поражения организма.
  • Проанализировать состояние мягких тканей, а также твёрдых – назначают курс магнитно-резонансной и компьютерной томографии.

Ангиосаркома – редкое злокачественное заболевание

Ангиосаркома – это злокачественное онкологическое заболевание, происходящее из эндотелия (гемангиоэндотелиома) и перителия (гемангиоперицитома) кровеносных сосудов. Так как кровеносные сосуды располагаются практических во всех органах и тканях, поэтому опухоль может иметь любую локализацию.

Ангиосаркома мягких тканей занимает до 12% от всех опухолей тканей человека. Наблюдается в молодом возрасте до 40 лет, у женщин и мужчин. Больше половины новообразований поражает кожу и мягкие ткани, около 2/5 части – органы гепатобилиарной системы (селезенка, печень), молочную железу.

На фото: Ангиосаркома на клеточном уровне

Опухоль характеризуется быстрым инфильтративным ростом (прорастанием в соседние ткани), что приводит к раннему метастазированию (злокачественные клетки обнаруживаются в легких, костях, мягких тканях организма). Ангиосаркома тяжело поддаётся лечению.

Гемангиоэндотелиома

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома – редкая сосудистая опухоль, впервые описанная в 1975 году Дайлом и Либоу в качестве агрессивной бронхоальвеолярно-клеточной карциномы. Этиология по-прежнему остается дилеммой. Исследования гипотетической гипотезы продолжаются. В большинстве случаев он поражает легкие, печень и кости, хотя этот вид опухоли может включать область головы и шеи, грудь, лимфатические узлы, средостение, мозг и мозговые оболочки, позвоночник, кожу, брюшную полость и многие другие участки.

Гемангиоперицитома

Гемангиоперицитомы являются разновидностью редких опухолей с участием кровеносных сосудов и мягких тканей. Они часто являются безболезненными массами и могут не иметь никаких связанных симптомов.

Ангиосаркома кожи

Ангиосаркома кожи – это малоболезненное, быстро увеличивающее в размерах новообразование. Обычно образуется на коже, располагающейся на верхней половине туловища, чаще у мужчин европеоидного типа в возрасте от 30 лет.

Представлена в виде синюшно-фиолетовых пятен , узелков или бляшек различных форм и размеров . Нередко опухоли имеют нечеткие края , они могут быть множественными , с язвами и сопровождаться кровотечениями . Выявить их локализацию не трудно , но начальные проявления часто принимают за гематому ( синяк ).

Классификация и симптомы сарком кожи

Первичные саркомы кожи встречаются значительно чаще, чем кожные метастазы при саркомах других органов, и разделяются на две большие группы – солитарные и множественные саркомы. Как те, так и другие могут быть дермальными и гиподермальными. К дермальным саркомам относится множественный геморрагический саркоматоз Капоши. Значительно чаще под кожей наблюдаются метастатические узлы из других органов. Помимо круглых и веретенообразных клеток, чаще встречающихся в саркомах кожи, отмечаются полиморфные, реже гигантские клетки и клетки со слизистым перерождением (миксосаркома).

Стенки кровеносных сосудов сарком образованы из элементов опухоли и представляют, таким образом, своеобразные лакунарные пространства кровеносных сосудов, которые служат (чаще, чем лимфатические) путем для распространения метастазов. Различают круглоклеточные, веретенообразноклеточные саркомы, фибросаркомы и более редкие формы – атипичные саркомы с полиморфными клетками, гигантоклеточные опухоли, лимфоаденомы и эндотелиомы. Различные гистологические формы могут давать и различные клинические картины.

Круглоклеточная саркома кожи

Круглоклеточная саркома поражает чаще всего людей в возрасте от 40 до 60 лет и может проявиться на любом месте тела, сначала в виде одиночной, обычно подкожной опухоли с подвижной над ней кожей, которая приобретает лиловую окраску, прежде чем она сама будет охвачена процессом. Через несколько месяцев к начальной опухоли присоединяются вторичные узлы, располагающиеся в коже, сначала в той же области, где появилась начальная опухоль, а затем и дальше по туловищу, конечностям, голове, редко распространяясь на кисти и стопы.

Вторичные опухоли, меняя окраску от розового до фиолетового цвета, спустя некоторое время некротизируются и изъязвляются. Появляются лихорадка, поносы, кровоизлияния, больные обычно погибают от кахексии по истечении 1-4 лет. Изредка бывают метастазы в легкие, печень и почти никогда – в ближайшие лимфатические узлы. В крови наблюдается лейкоцитоз (20-40 тыс. лейкоцитов с преобладанием полинуклеаров).

Веретенообразноклеточная саркома кожи

Веретенообразноклеточная саркома составляет наиболее частую форму среди других сарком кожи. Первичные опухоли могут возникать на всей поверхности кожи и достигать величины головы ребенка. Клинически веретенообразноклеточная саркома имеет вид подкожно-кожной опухоли, плотной и, вследствие расположенных телеангиоэктазий, темно-красного или фиолетового цвета. Растет медленно, заканчиваясь изъявлениями поверхности. Редко дает метастазы во внутренние органы, но быстро рецидивирует после хирургического удаления. Эти опухоли состоят из веретенообразных клеток, снабженных отростками. Клетки бывают различной величины с единичными и множественными ядрами, богатыми хроматином, и с большим количеством митозов.

Среди веретенообразноклеточных сарком имеются две основные формы: одна – клинически более злокачественная, характеризуется богатством клеток с тонковолокнистым межклеточным веществом и обильными митозами, вторая форма – несколько менее злокачественная, отличается большим развитием межклеточного волокнистого вещества, приобретающего к тому же коллагенный характер. Первая форма веретенообразноклеточной саркомы наблюдается у лиц более молодого возраста, тогда как вторая – у более пожилых. Между этими двумя основными формами веретенообразноклеточных сарком имеются переходные формы.

Атипичные саркомы с полиморфными клетками

Атипичные саркомы с полиморфными клетками наблюдаются у обоих полов и располагаются преимущественно по соседству с естественными отверстиями тела. Сначала появляется маленький розовый внутрикожный плотный узелок, который растет больше в ширину, чем в глубину, и быстро образует большую шаровидную или плоскую опухоль, изъязвляющуюся, но долго остающуюся одиночной. Метастазы в лимфатических узлах появляются довольно рано и иногда также изъязвляются, чего не отмечается при других кожных саркомах. Довольно поздно по соседству развиваются вторичные узелки, которые распространяются по лимфатическим путям.

Гистологически эти опухоли также несколько отличаются от типичных сарком кожи прежде всего своеобразным альвеолярным строением и тем, что клеточные элементы, располагающиеся в этих альвеолах или петлях, очень полиморфны: они могут быть круглыми, веретенообразными и звездчатыми, иногда многоядерными. Среди них в случае изъязвлений встречаются плазмоциты и масса многоядерных лейкоцитов. Кровеносные сосуды полиморфных сарком имеют вполне сформированные стенки, но без эластических волокон, тогда как в других саркомах строение сосудистых стенок обычно лакунарное.

Фибросаркома кожи

В 1924 г. Дарье описал отдельные, относительно доброкачественные, но прогрессирующие и рецидивирующие опухоли кожи под названием прогрессивных и рецидивирующих дерматофибром и фибросарком кожи. Располагаются эти опухоли в коже живота, реже в паху и грудной области и наиболее редко на конечностях и стопе. Возраст больных – 20-46 лет, средняя продолжительность заболевания – 16 лет.

Плотные, безболезненные, большей частью одиночные, а иногда и множественные узелки постепенно увеличиваются и растут очень медленно в виде плоского пятна с широким основанием или в виде быстро увеличивающихся, неравномерно возвышающихся образований, похожих на цветную капусту. Опухоль состоит из плотных веретенообразных клеток, расположенных тяжами и пучками; по своему строению напоминает веретенообразноклеточную саркому.

Прогноз менее тяжел, чем при других саркомах кожи, но все же достаточно серьезен, чтобы такого рода опухоли подлежали удалению как можно раньше и более радикально. Неполное иссечение опухоли электроножом при оставлении небольших пальцевидных прорастаний в подкожную ткань влечет за собой рецидив.

Множественный геморрагический саркоматоз

Помимо только что описанной геморрагической формы болезни Капоши, различают еще пигментную форму, которая характеризуется пятнами и возвышениями на туловище и на конечностях, часто в виде омозолелых уплотнений на выступах суставов.

Гистологическими особенностями опухоли Капоши является периваскулярное расположение по различным участкам опухоли то веретенообразных, то круглых клеток, группирующихся параллельно новообразованным кровеносным сосудам и расширенным лимфатическим капиллярам.

Гигантоклеточные опухоли

Гигантоклеточные опухоли, встречающиеся в коже, имеют, по-видимому, вторичное происхождение и появляются первично в мягких тканях, расположенных под кожей, в сухожильных влагалищах, фасциях и апоневрозах. Затем они прорастают в кожу. Во всяком случае, если и встречаются первичные кожные мезенхимные опухоли с гигантскими клетками, то они, кроме морфологического сходства самих клеток, не имеют ничего общего с гигантоклеточными опухолями сухожилий и костей.

Лимфаденома

Из лимфаденоидных элементов кожи могут происходить опухоли, напоминающие ткани лимфатических узлов. Наблюдаются лимфаденомы редко. Опухоли появляются в коже шеи и в верхней трети бедра. Клинически опухоль представляется вначале в виде ограниченного плотного, подвижного, несколько распластанного в коже узла. Гистологически опухолевая ткань содержит клетки, похожие на лимфоциты. В дальнейшем эти опухоли могут давать метастазы как в ближайшие регионарные лимфатические узлы, так и во внутренние органы.

Вторичные мезенхимные опухоли

Вторичные мезенхимные опухоли в коже наблюдаются нечасто как метастазы после опухолей ретикулярного происхождения, так называемых ретикулоцитом, в виде множественных плотных, расположенных в коже узлов различной величины, цвета и формы. Изъязвления этих узлов наступают в последней стадии их развития. Как первичные опухоли, так и метастатические узлы весьма чувствительны к лучевой терапии.

Виды и классификация новообразования

Новообразование возникает из тканей лимфатических сосудов – отсюда и название получила одноименное – лимфангиосаркома. Гемангиосаркома представляет эндотелиальный тип опухоли.

Название патология зависит от локализации: ангиосаркома сердца, молочной железы, печени, головы, шеи. Голова поражается в основном на волосяной части, иногда на лице. Ангиосаркома кожи образуется при содействии клеток сосудов лимфатического узла. Ангиосаркома мягких тканей поражает ноги – часто патологию называют лимфостазом.

Практически все злокачественные новообразования классифицируются на 4 стадии. Степень заболевания в медицинской терминологии определяется буквой G:

  • 1-ая стадия записывается в карте пациента как G1 – метастазы отсутствуют, болезнь полностью излечивается.
  • Запись G2 предупреждает о начале злокачественности, которая находится на средней степени.
  • 3-я стадия или G3 – о развитии рака с присутствием единичных метастазных отростков.
  • G4 относится к серьёзным поражениям организма – опухоль распространяется быстрыми темпами, захватывая жизненно важные органы.

На четвёртой стадии прогноз течения болезни в основном заканчивается летальным исходом.

Характеристика патологии

Ангиосаркома – это редкий злокачественный вид ракового заболевания, образует его клетка эндотелий (кровеносный сосуд) и перителий (лимфатический сосуд). Второе название болезни – гемангиоэндотелиома. Также её иногда называют саркома Капоши. Внешне выглядит как бугристое новообразование с внутренними полостями, заполненными кровью. Отличает опухоль быстрый рост – это ведёт к поражению расположенных рядом мышц и костных тканей. Заболевание относится к редким, т.к. диагностируется лишь у 4% онкобольных. Определяется в области мягких тканей и кожи.

Ноги подвергаются поражению чаще, особенно голени. Поражение молочной железы и других внутренних органов фиксируется реже. Опухоль развивается стремительно, пуская метастазы в жизненно важные органы – печень, сердце, почки, кости, головной мозг и лёгкие.

Саркома мягких тканей

Эта страница с информацией предназначена для людей с саркомой мягких тканей (рак мягких тканей), которые хотели бы узнать больше об их раке и его лечении.

Страница не заменяет консультации у врачей-онкологов. Однако, мы надеемся, что информация в этой статье поможет вам принять решение с вашим врачом о лечении.

Причины и факторы риска

Основной причиной ангиосаркомы считают застой лимфы (лимфостаз). Нарушение оттока лимфы приводит к накоплению в тканях канцерогенных веществ. Воздействуя на клетки эндотелия, они становятся причиной мутаций, вследствие чего появляются злокачественные клетки.

Риск развития ангиосаркомы увеличивается при воздействии на организм тория, радия, мышьяка и его соединений, поливинилхлорида.

Высокая степень злокачественности ангиосаркомы и ее способность быстро метастазировать в другие органы делают терапию малоэффективной.

К провоцирующим факторам также относятся:

  • ионизирующее излучение;
  • нарушения местного иммунитета;
  • сосудистые факторы.

Риск появления ангиосаркомы печени повышается при наличии следующих заболеваний:

  • болезнь Реклингхаузена;
  • идиопатический хронический гемохроматоз.

В медицинской литературе описаны случаи возникновения кожных форм ангиосаркомы после механических травм и вирусных поражений кожи, на фоне доброкачественных ангиогенных опухолей.

Редким видом являются пострадиационные ангиосаркомы. Они иногда развиваются через 15-25 лет после проведения лучевой терапии злокачественных опухолей (рака шейки матки, молочной железы, яичников, эндометрия, полового члена, яичка).

Профилактика

Специфических мер профилактики ангиосаркомы не существует. Определенную роль в предотвращении заболевания играют факторы, способствующие повышению общего иммунитета:

  • полноценное питание;
  • соблюдение оптимального режима труда и отдыха;
  • отказ от вредных привычек;
  • умеренные занятия спортом;
  • общее оздоровление организма.

Образование: окончила Ташкентский государственный медицинский институт по специальности лечебное дело в 1991 году. Неоднократно проходила курсы повышения квалификации.

Опыт работы: врач анестезиолог-реаниматолог городского родильного комплекса, врач реаниматолог отделения гемодиализа.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Препарат от кашля «Терпинкод» является одним из лидеров продаж, совсем не из-за своих лечебных свойств.

Самое редкое заболевание – болезнь Куру. Болеют ей только представители племени фор в Новой Гвинее. Больной умирает от смеха. Считается, что причиной возникновения болезни является поедание человеческого мозга.

Согласно исследованиям ВОЗ ежедневный получасовой разговор по мобильному телефону увеличивает вероятность развития опухоли мозга на 40%.

При регулярном посещении солярия шанс заболеть раком кожи увеличивается на 60%.

Кроме людей, от простатита страдает всего одно живое существо на планете Земля – собаки. Вот уж действительно наши самые верные друзья.

Вес человеческого мозга составляет около 2% от всей массы тела, однако потребляет он около 20% кислорода, поступающего в кровь. Этот факт делает человеческий мозг чрезвычайно восприимчивым к повреждениям, вызванным нехваткой кислорода.

Во время чихания наш организм полностью прекращает работать. Даже сердце останавливается.

Даже если сердце человека не бьется, то он все равно может жить в течение долгого промежутка времени, что и продемонстрировал нам норвежский рыбак Ян Ревсдал. Его «мотор» остановился на 4 часа после того как рыбак заблудился и заснул в снегу.

Если бы ваша печень перестала работать, смерть наступила бы в течение суток.

Общеизвестный препарат «Виагра» изначально разрабатывался для лечения артериальной гипертонии.

Раньше считалось, что зевота обогащает организм кислородом. Однако это мнение было опровергнуто. Ученые доказали, что зевая, человек охлаждает мозг и улучшает его работоспособность.

Упав с осла, вы с большей вероятностью свернете себе шею, чем упав с лошади. Только не пытайтесь опровергнуть это утверждение.

Если улыбаться всего два раза в день – можно понизить кровяное давление и снизить риск возникновения инфарктов и инсультов.

Во время работы наш мозг затрачивает количество энергии, равное лампочке мощностью в 10 Ватт. Так что образ лампочки над головой в момент возникновения интересной мысли не так уж далек от истины.

В течение жизни среднестатистический человек вырабатывает ни много ни мало два больших бассейна слюны.

Статистика свидетельствует, что в России трудности с зачатием испытывают около 15% пар. К счастью, возможности современной репродуктивной медицины позволяют доб.

Формы заболевания

Выделяют несколько клинических форм заболевания:

  • ангиосаркома конечностей, ассоциированная с лимфостазом (синдром Стюарта);
  • первичная ангиосаркома молочных желез;
  • идиопатическая первичная ангиосаркома волосистой части головы или лица;
  • пострадиационная кожная ангиосаркома.

Остальные ангиосаркомы классифицируют по месту расположения (ангиосаркомы сердца, печени, почки и т. д.).

Ангиосаркомы быстро дают метастазы в легкие, мозг, кости, печень, почки, кости.

Ангиосаркома: описание, симптомы, лечение и диагностика

Злокачественная опухоль ангиосаркома опасна тем, что развивается быстро. Встречается как у женщин, так и у мужчин. Раннее диагностирование повышает шанс положительного результата после курса терапии. Ангиосаркома относится к группе особо агрессивных раковых опухолей.

Признаки и симптомы

Саркома обычно не вызывает симптомов на ранних стадиях. По мере роста в течение нескольких месяцев у вас может развиться безболезненный комок. Вы можете начать испытывать боль, когда опухоль растет и давит на нервы и мышцы. Другие симптомы будут зависеть от того, где в организме находится саркома.

Иногда начальную стадию саркомы мягких тканей можно принять за доброкачественную жировую опухоль (липома) или ушиб (гематома). Это может замедлить обследования, которые помогут поставить правильный диагноз.

Большинство людей, у которых развивается безболезненный комок, не имеют саркомы. Скорее всего, это будет менее серьезное заболевание. Однако, если у вас есть симптомы (комок на теле, см. фото выше) непроходящий более двух недель, вам следует обратиться к врачу.

Дифференциальная диагностика

Разнообразие кожных и подкожных сарком и неясность их клинической картины сильно затрудняют дифференциальный диагноз сарком. Все кожные и подкожные узлы, гуммы, так называемые саркоиды, доброкачественные подкожные и кожные опухоли, адениты, а иногда и хронические флегмоны должны быть приняты во внимание при дифференциальном диагнозе типичных дермальных и гиподермальных сарком. Значительно труднее дифференцировать саркомы от схожих с ними по клинической картине злокачественных новообразований – вторичных раков кожи, меланомы, а также и от близких по течению заболеваний с невыясненной этиологией, как, например, грибовидный микоз, а также от лейкемических кожных опухолей.

Полиморфные саркомы трудно отличить от эпителиом, а также от некоторых форм туберкулеза кожи.

Геморрагическая саркома Капоши весьма схожа по клинической картине с меланомой, склеродермией, а во время расцвета болезни – с третичными сифилидами, волчанкой и иногда с проказой.

Дифференциальный диагноз между кожными и мышечными саркомами в запущенных случаях клинически, а порой и гистологически, невозможен. Одним из источников для суждения о характере опухоли в таких случаях служит анамнез. Если в нем имеется указание на существование в начале болезни небольшой, в виде горошины или в виде плоской бляшки опухоли, которая свободно двигалась во все стороны вместе с кожей, то в этом случае можно заподозрить саркому кожи. Если же этого нет, а есть указания на опухоль, появившуюся в глубине тканей и довольно быстро ставшую ограниченно подвижной или подвижной вместе с захваченной мышцей, то следует думать о мышечной саркоме.

Лечение болезни

Лечение ангиосаркомы проводится с проведением операции, химиотерапии и лучевого облучения. На первой и второй стадии обычно удаляют злокачественное новообразование. При определении места проведения оперативного вмешательства врачи применяют два медицинских термина – футлярность и зональность. Место локации называют футляром патологии. Опухоль, находящаяся в футляре, удаляется хирургическим способом. При наличии метастаз, затрагивающих ближайшие органы и ткани, во время операции удаляются частично здоровые клетки. Это предотвратит распространение опасной болезни. Указанный путь ещё называют принципом зональности.

Ангиосаркома кости удаляется хирургически с иссечением части костной ткани либо вырезается полностью. Рядом располагающиеся лимфоузлы удаляются при диагностировании злокачественного образования в острой форме. Ангиосаркома сердца подразумевает операцию по пересадке больного органа.

Прооперированный орган подвергают лабораторному исследованию – это позволяет определить качество процедуры. При отсутствии раковых клеток врачи гарантированно дают положительный прогноз для пациента. Оперативное вмешательство может проводиться несколько раз для полного устранения метастаз. Назначение повторной процедуры происходит по результатам анализов.

Саркома, расположенная в мягких тканях нижней конечности, может потребовать ампутации – если раковые метастазы обнаружены в сосудах и нервах по всей площади.

Лучевую и химиотерапию используют совместно с проведением операции на поврежденном участке. Перед хирургическим вмешательством пациент проходит курс лучевой и химиотерапии, чтобы уменьшить размер новообразования. Когда достигается нужная форма, раковые клетки удаляются скальпелем.

Медленно развивающаяся опухоль излечивается без применения терапии лекарственных препаратов и гамма-лучей. Злокачественный сосудистый узел, стремительно распространяющийся по организму, устраняется с использованием всех трёх способов.

Головной мозг и сердце, пораженные раковыми образованиями, требуют особого внимания и лечения. Проведение операции на данных органах может навредить ослабленному организму. В этой ситуации больному в индивидуальном порядке подбирается курс химиотерапии и доза лучевого облучения.

На четвёртой стадии пациенту назначается комплекс лекарственных препаратов из группы обезболивающих и спазмолитиков. Воздействие гамма-лучами с химиотерапией проводится по решению лечащего врача, на основании результатов обследования.

После проведения успешных медицинских манипуляций человеку требуется на протяжении 4 лет проходить плановое обследование 1 раз в квартал. Это поможет предотвратить повторный рецидив злокачественного заболевания. После пяти лет плановое обследование проводится один раз в год.

Осложнения и прогноз

Важным и серьезным осложнением считается обнаружение метастазирования.

Прогноз неблагоприятный, учитывая быстрое метастазирование, устойчивость к лечению, пятилетняя выживаемость больных после проведенного полного курса лечения не более 15%.

К сожалению, многие больные ангиосаркомой диагностируются после того, как болезнь распространилась по всему организму, и этот поздний диагноз приводит к плохим прогнозам. Исследования показывают, что лучшие результаты достигаются для пациентов с меньшими опухолями, которые удаляются с четкой границей. Сообщается также, что низкосортная ангиосаркома молочной железы имеет лучший прогноз.

Больные ангиосаркомой должны тщательно контролироваться после лечения. В течение первых двух лет после лечения пациентам рекомендуют проходить обследования с частотой раз в три месяца. Затем каждые шесть месяцев до пятилетнего срока.

Побочные эффекты лечения

Все процедуры могут иметь побочные эффекты. Многие из них краткосрочные и исчезнут после окончания терапии. Например, химиотерапия может привести к снижению количества клеток крови, что повышает риск заражения, анемии и кровотечений. Обычно всё возвращаются в норму после окончания лечения.

Некоторые побочные явления, такие как внешний вид, чувства или функционирование конечности носят долгосрочный характер.

Тип побочных эффектов, которые вы можете иметь, будет зависеть от типа лечения и от того, где в вашем теле находилась опухоль. У некоторых людей очень мало побочных эффектов, а у других их больше. Ваша медицинская команда обсудит все возможные побочные явления (долгосрочные и краткосрочные) до начала терапии саркомы.

Причины образования

Точной причины возникновения болезни пока не установлено. Есть ряд медицинских наблюдений, выявивших связь с образованием опасного новообразования.

Ангиосаркому могут вызвать следующие предвестники и ситуации:

  • Повышенный риск присутствует у людей, перенесших онкологию на матке, яичниках и молочной железе либо болезнь Ходжкина – все эти патологии лечились лучевой терапией.
  • Ангиосаркома печени может встречаться у людей, связанных профессиональной деятельностью с химическими соединениями – мышьяком, ароматическими углеводородами и поливинилхлоридами.
  • Выявлена прямая связь с частыми и серьёзными травмами кожных покровов.
  • Некоторые доброкачественные опухоли перерождаются в ангиосаркому.
  • Есть ряд зафиксированных случаев, связанных с наследственностью.
  • Спровоцировать болезнь может генетическое заболевание – синдром Гарднера, Вернера или туберозный склероз.
  • Серьёзные нарушения в работе иммунной системы.
  • ВИЧ-инфекции.

Ангиосаркома селезенки

Злокачественная опухоль, локализующаяся в селезенке, которая характеризуется быстрым ростом, охватывающим весь орган. Как и в других случаях, начало заболевания не вызывает никаких заметных симптомов и изменения состояния человека.

Несмотря на свою абсолютную редкость, селезеночная ангиосаркома считается наиболее распространенной первичной злокачественной селезеночной болезнью.

По мере прогрессирования развиваются:

неприятные ощущения в области левого подреберья;

общее недомогание и слабость;

Врачи склонны утверждать, что не существует гендерной склонности в возникновении ангиосаркомы селезенки. Однако отдельные статистические исследования говорят о небольшом перевесе в частоте заболевания в пользу мужчин. Причем пик заболеваемости приходится на шестой десяток.

Макроскопическое обследование часто показывает спленомегалию с порезами. Они могут варьироваться от хорошо описанных твердых конкреций до плохо очерченных очагов некроза и кровоизлияния, связанных с кистозными пространствами. Микроскопически опухоли часто гетерогенны. Повреждения обычно демонстрируют фокальный вазоформативный компонент. Наблюдаются твердые саркоматозные, папиллярные и эпителиоидные картины роста.

Ангиосаркома печени

Ангиосаркома печени – опухоль, которая развивается в печени из плоских клеток эндотелия.

Специфических симптомов она не имеет, для большинства пациентов были характерны следующие изменения, которые значительно затрудняют постановку правильного диагноза и оттягивают начало лечения:

желтушность кожи и слизистых;

общее недомогание и слабость;

снижение массы тела, анорексия;

спонтанное повышение температуры тела;

тяжесть и боль в правом подреберье и эпигастрии.

Ангиосаркома печени является редким заболеванием, однако оно занимает третье место среди наиболее распространенных первичных печеночных недугов. Прогноз ангиосаркомы печени очень низок, почти все пациенты с этим заболеванием умирают через 2 года после постановки диагноза.

Ангиосаркомы: симптомы, современные методы лечения

Ангиосаркомами называют злокачественные новообразования, которые начинают свой рост из клеток эндотелия или перителия кровеносных сосудов. Эти опухоли выявляются достаточно редко – всего у 1-4% больных с саркомами. Они одинаково часто возникают у мужчин и женщин и чаще обнаруживаются у людей до 40-50 лет. Примерно в 60% случаев ангиосаркомы локализируются в мягких тканях и коже, а в остальных 40% – во внутренних органах, молочной железе и костях. Чаще всего эта злокачественная опухоль поражает сосуды ног.

Ангиосаркома обычно выглядит как мягко эластичный узел с бугристой поверхностью с нечеткими контурами. По сути, новообразование состоит из скопления видоизмененных тонкостенных кровеносных сосудов и в его разрезе визуализируется множество наполненных кровью полостей. При прощупывании опухоль почти не смещается и доставляет болезненные ощущения. Ангиосаркомы отличаются быстрым инфильтративным ростом, плохо поддаются лечению и склонны к раннему метастазированию в лимфатические узлы, почки, головной мозг, печень, кости, легкие и мягкие ткани.

Почему возникают ангиосаркомы? Какие бывают разновидности этих опухолей? Какими симптомами проявляется ангиосаркома? Как выявляется и лечится? Прочитав эту статью, вы сможете получить ответы на эти вопросы.

Признаки патологии

Патология проявляет первый симптом обычно на второй стадии и в зависимости от поражённого органа и места локализации. Выраженность протекания болезни напрямую связана с больным органом и метастазами, распространяющимися по организму.

Ведущие клиники в Израиле

Ангиосаркома является одной из агрессивных видов рака, отличающаяся быстрым метастазированием. Метастазы стремительно распространяются по таким жизненно-важным органам, как головной мозг, печень, почки, легкие, кости.

Хотите узнать стоимость лечения рака за рубежом?

* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Марина Варламова
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
PrimeMedical