Дегенерация нервной системы: причины, классификация, симптомы

Инфекционные заболевания ЦНС являются одними из наиболее распространенных неврологических патологий. Заболевания ЦНС, вызванные инфекцией, очень опасны. Они имеют тяжелое течение, оставляют серьезные последствия и значительный неврологический дефицит. Инфекционные заболевания ЦНС могут вызывать бактерии, вирусы, грибковые заболевания. Чаще всего заболевания развиваются при проникновении в организм менингококка, стафилококка, пневмококка, энтеровирусов ECHO и Коксаки, эпидемического паротита, кандиды. Входными воротами для инфекции являются ЛОР-органы, также она передаётся контактным, гематогенным, лимфогенным, периневральным путем.

Инфекция может поражать нервную систему как первичное заболевание или возникнуть вторично, в результате развития инфекционного процесса вне ЦНС. К инфекционным заболеваниям ЦНС относят:

  • менингит,
  • энцефалит,
  • полиомиелит,
  • сифилис нервной системы,
  • токсоплазмоз нервной системы,
  • неврологические проявления ВИЧ-инфекции,
  • паразитарные заболевания нервной системы.

348 056

женщин имеют диагноз Дегенерация нервной системы, вызванная алкоголем Для 36 269 из них этот диагноз смертелен.

смертность у женщин при заболевании Дегенерация нервной системы, вызванная алкоголем

Сосудистые заболевания ЦНС

Нарушение кровообращения в головном мозге провоцирует развитие сосудистых заболеваний ЦНС. Эти патологии чрезвычайно опасны, поскольку приводят в большинстве случаев к инвалидизации человека. Также сосудистые заболевания ЦНС имеют большой процент смертности. Поражение головного мозга происходит в результате ишемических и геморрагических инсультов, транзиторных ишемических атак, спонтанных субарахноидальных кровоизлияний. Причинами подобных патологий являются:

  • аневризмы,
  • тромбоэмболии,
  • атеросклероз сосудов,
  • гипертоническая болезнь,
  • острые токсические поражения стенок сосудов,
  • хронические дегенеративные заболевания стенок сосудов.

Пусковым механизмом развития инсультов могут быть сильные стрессы, судорожные припадки, алкогольная интоксикация, резкие перепады температуры тела. Сосудистое заболевание ЦНС чаще всего возникает спонтанно и требует незамедлительного обращения за медицинской помощью.

Дегенеративные заболевания ЦНС

Дегенерация центральной нервной системы представляет собой необратимые органические и функциональные изменения в спинном и головном мозге, которые приводят к психической дегенерации. Выделяют множество видов заболеваний, последствием которых являются нарушения работы нервной системы. Соответственно, лечение будет зависеть от вида заболевания и причин, его вызывающих. К сожалению, далеко не все болезни ЦНС поддаются лечению. Успешную терапию дегенеративных заболеваний ЦНС выполняют в Юсуповской больнице.

Дегенерация нервной системы

Понятие «дегенерация нервной системы» подразумевает необратимые функциональ­ные, а затем и органические изменения структур головного или спинного мозга.

Заболевания ЦНС: общие симптомы

Болезни центральной нервной системы имеют широкий спектр симптоматических проявлений. К ним относятся:

  • двигательные расстройства (парезы, параличи, акинезия или хорея, нарушение координации движений, тремор и т.д.);
  • нарушения тактильной чувствительности;
  • нарушения обоняния, слуха, зрения и других типов чувствительности;
  • истерические и эпилептическеи припадки;
  • нарушения сна;
  • нарушения сознания (обморочные состояния, кома);
  • нарушения умственной и эмоциональной сферы.

Оливопонтоцеребеллярные дегенерации

Оливопонтоцеребеллярные дегенерации — наследственные дегенеративные заболевания ЦНС, объединенные сходной локализацией патологического процесса в мозжечке, нижних оливах и мосте головного мозга. Клиника складывается из мозжечкового синдрома, экстрапирамидных расстройств, когнитивных и психических нарушений. Диагностируются оливопонтоцеребеллярные дегенерации на основании анамнеза, генеалогического исследования, данных неврологического и психологического обследования, результатов КТ и МРТ головного мозга. Терапия симптоматическая, включает нейропротекторные и общеукрепляющие фармпрепараты, ЛФК, массаж. Прогноз неблагоприятный.

Расстройство вегетативной нервной системы: опасность состояния и его лечение

Ежедневные стрессы, сопровождающие современного человека, негативно влияют на вегетативную нервную систему, в некоторых случаях приводя к постоянному психологическому напряжению.

Люди, подверженные эмоциональным всплескам, как правило, сложнее переносят стрессы.

Истощение внутренних ресурсов, возникающее вследствие тревожных расстройств, не только сказывается на настроении, но и может создавать препятствия в социализации личности.

Избавиться от негативных переживаний, увы, нельзя. Но здоровая нервная система позволяет справляться с ними без последствий для психики.

Специальные упражнения помогут избавиться от стресса и восстановить душевное спокойствие.

«Афобазол» — современный препарат для поддержания и укрепления нервной системы.

Подробнее о препарате.

Все наши внутренние органы работают под воздействием сигналов со стороны вегетативной нервной системы. В случае поступления неправильных или нерегулярных сигналов работа внутренних органов нарушается, снижаются защитные функции организма. Это приводит к ухудшению общего самочувствия и дает симптоматику, сходную с мигренью, инфарктом миокарда, остеохондрозом и рядом других патологий.

Подобные состояния могут развиться на фоне постоянных стрессов или быть ими спровоцированы, возникнув по какой-либо другой причине. Зачастую вегетативные нервные расстройства являются частью функциональных или органических поражений нервной системы в целом.

Идентификация дегенеративных заболеваний нервов

Большая часть этих болезней имеет генетическую природу. Исключение составляют патологические процессы, в патогенезе которых – отравление токсическими веществами и алкоголем, метаболические нарушения, воспаления и инфекции.

Общие признаки данных заболеваний:

1. Постепенное начало и медленный прогресс в течение многих лет.

2. Устойчивость к терапевтическим воздействиям.

3. Двусторонний характер патологического процесса (болезненные изменения симметрично распределяются; обе руки, обе ноги, обе половины туловища).

4. Страдают, в основном, определенные анатомо-функциональные нейрональные системы. Другие структуры остаются без изменений.

5. Радиографическая визуализация головного мозга не позволяет обнаружить какие-либо изменения. Это связано с тем, что дегенеративные заболевания приводят к гибели ткани, а не к формированию новой.

Причины

Причины подобных изменений чрезвы­чайно многообразны — нарушение кровооб­ращения, воспалительные заболевания, опу­холевые и другие патологические процессы. Подобные изменения также возникают в ре­зультате воздействия ряда токсических хи­мических веществ, алкоголя и т. д.

Действие, например, алкоголя основыва­ется на замедлении циркуляции крови в со­судах мозга, что приводит к постоянному кислородному голоданию его клеток, в ре­зультате чего и наступают первоначально функциональные нарушения — ослабление памяти, а затем и органические нарушения структур мозга. В основе дегенерации нерв­ной системы лежит понижение продуктив: ной функции нейромедиатора — дофамина, который ответствен за снабжение мозга кровью.

Конечным итогом процесса является мед­ленная психическая деградация.

Причины дегенерации нервной системы

Основные причины следующие:

  • нарушение кровообращения;
  • опухолевые процессы в организме;
  • воспалительные заболевания;
  • отравление токсическими химическими веществами;
  • наследственность;
  • длительное воздействие алкоголя и другие патологические процессы.

В основе дегенерации нервов – снижение продуктивной функции дофамина, ответственного за снабжение головного мозга кровью (так называемого нейромедиатора). Постоянное кислородное голодание клеток головного мозга приводит к различным функциональным сбоям. Симптоматика развивается по нарастающей: от ослабления памяти до необратимых органических нарушений структур мозга и психической деградации.

Дегенеративными заболевания нервной системы называются потому, что отличаются постепенной прогрессирующей гибелью нейронов.

Заболевания ЦНС: классификация, симптомы, лечение

Опытный врач-невролог клиники «САНМЕДЭКСПЕРТ» оказывает квалифицированную помощь при лечении заболеваний ЦНС, которых существует множество. Нервная система человека представляет собой очень сложную структуру, обеспечивающую взаимодействие организма с внешним и внутренним миром. По сути, это звено, которое связывает все элементы организма в единое целое. Именно нервная система регулирует функции внутренних органов, умственную деятельность и двигательную активность.

Если говорить о центральной нервной системе, то состоит она из головного и спинного мозга. Эти органы, в свою очередь, имеют в своем составе огромное количество нервных клеток, которые могут возбуждаться и проводить через себя всевозможные сигналы в спинной, а затем головной мозг. Полученная информация обрабатывается ЦНС, после чего передается в двигательные волокна. Именно так в нашем теле возникают рефлекторные движения: расширение и сужение зрачков, сокращение мышц и т.д.

Любое нарушение или заболевание ЦНС вызывает сбои в ее деятельности и вызывает ряд симптоматических признаков. Специалисты нашей клиники располагают всем необходимым, чтобы точно выявить болезнь и назначить эффективное лечение.

Диагностика и лечение в нашей клинике

Опытный невролог нашей клиники проанализирует жалобы пациента и выполнит детальный осмотр. Диагностика заболеваний ЦНС обязательно включает в себя оценку сознания пациента, его рефлексов, интеллекта и т.д.

  • компьютерная томография головного мозга;
  • ультразвуковые исследования;
  • ангиография;
  • электроэнцефалография;
  • рентгенография;
  • электромиография;
  • люмбальная пункция и т.д.

Лечение каждого нарушения центральной нервной системы требует строго индивидуального и внимательного подхода. Терапию подбирает врач, но следует понимать, что некоторые нарушения не являются обратимыми, поэтому лечение может быть сугубо поддерживающим и симптоматическим.

Основной метод лечения заболеваний ЦНС – медикаментозный, но также хороший эффект оказывают физиотерапевтические процедуры, лечебная гимнастика и массаж. Хирургическое лечение может быть показано при выявлении кист, опухолевых новообразований. Как правило, все операции выполняются с использованием современной микрохирургической техники.

Вопросы и ответы:

Может ли заболевание ЦНС быть вызвано инфекцией?

Ответ: Инфекционные возбудители могут вызвать заболевание центральной нервной системы. Менингиты, энцефалиты, столбняк, полиомиелит, бешенство и многие другие заболевания ЦНС вызываются инфекциями и вирусами.

Могут ли начаться проблемы с ЦНС из-за искривления осанки?

Ответ: При искривлении позвоночника происходит смещение и ротация позвонков, что негативно влияет на все органы и системы организма, в том числе и центральную нервную систему.

Могут ли заболевания ЦНС быть врожденными?

Ответ: Да, могут. Существуют врожденные формы нервно-мышечных патологий, миатонии и прочих нарушений ЦНС.

Может ли дефицит витаминов влиять на развития патологий ЦНС?

Ответ: Центральная нервная система может пострадать при нехватке витаминов, в особенности негативно на нее влияет дефицит витаминов группы В и Е. Часто именно этот фактор провоцирует развитие нейропатии зрительного нерва, полинейропатий, пеллагры и прочих недугов.

Группа риска при заболевании Дегенерация нервной системы, вызванная алкоголем мужчины в возрасте 75-79 и женщины в возрасте 80-84

Заболевание чаще всего встречается у мужчин в возрасте 75-79

У мужчин заболевание реже всего встречается в возрасте

У женщин заболевание реже всего встречается в возрасте

Заболевание чаще всего встречается у женщин в возрасте 80-84

Отсутствие или низкая индивидуальная и общественная опасность

Классификация дегенеративных заболеваний

Многообразие причин не позволяет классифицировать данные болезни на основе их этиологии или патогенеза. Выделение отдельных синдромов произведено по описательным патологоанатомическим критериям.

1. Синдромы, для которых характерно стойкое прогрессирующее снижение познавательной деятельности (при отсутствии других неврологических нарушений):

  • болезнь Альцгеймера;
  • лобарная атрофия (патология Пика);
  • сенильная деменция по альцгеймеровскому типу.

2. Расстройства, сочетающие прогрессирующее снижение познавательной деятельности и иные неврологические патологии:

  • болезнь Гентингтона;
  • множественная системная атрофия (к деменции присоединяется атаксия, клиника болезни Паркинсона);
  • прогрессирующий супрануклеарный паралич

(эти синдромы встречаются среди взрослого населения);

  • прогрессирующая миоклонус-эпилепсия;
  • болезнь Галлервордена-Шпатца

(эти расстройства случаются с детьми и молодыми людьми).

3. Расстройства моторики, нарушения координации движений:

  • спиноцеребеллярные дегенерации;
  • мозжечковая кортикальная дегенерация;
  • оливопонтоцеребеллярная атрофия.

4. Синдромы, для которых характерно постепенное нарушение двигательной активности:

  • болезнь Паркинсона;
  • семейный тремор;
  • деформирующая мышечная дистония;
  • стрионигральная дегенерация;
  • различные органические дискинезии;
  • прогрессирующий супрануклеарный паралич;
  • синдром Жиль де ла Туретта.

5. Центральная недостаточность вегетативной нервной системы.

6. Синдромы мышечной атрофии с сохранением чувствительности:

  • спинальные амиотрофии (детского возраста, юношеские и другие формы семейных амиотрофий);
  • боковые амиотрофии (боковой амиотрофический склероз, первичный боковой склероз);
  • наследственная спастическая параплегия.

7. Синдромы мышечной атрофии с нарушением чувствительности:

  • хроническая прогрессирующая невропатия;
  • гипертрофическая полиневропатия;
  • перонеальная амиотрофия.

8. Расстройства, для которых характерно прогрессирующее снижение зрительных функций:

  • пигментная дегенерация сетчатки;
  • болезнь Лебера (наследственная патология, сопровождающаяся атрофией зрительных нервов).

Классификация заболеваний ЦНС

Заболевания центральной нервной системы можно классифицировать следующим образом:

  • Сосудистые. Хроническая недостаточность головного мозга, которая нередко протекает в совокупности с сердечно-сосудистыми патологиями и гипертонией. Также к этой группе заболеваний ЦНС относятся острые нарушения кровообращения в головном мозге (инсульты), которые встречаются чаще всего в зрелом и пожилом возрасте.
  • Заболевания головного мозга. К наиболее распространенным заболеваниям ЦНС, поражающим головной мозг, относят болезнь Альцгеймера, синдром Норман-Робертс, сонный паралич, гиперсомнию, бессонницу и т.д.
  • Инфекционные. Протекают, как правило, весьма тяжело и представляют серьезную угрозу для жизни. К инфекционным поражениям центральной нервной системы относятся менингит (воспаление оболочек спинного и головного мозга), энцефалит (воспалительное заболевание мозга вирусной природы), полиомиелит (тяжелое заболевание, характеризующееся поражением всех мозговых структур), нейросифилис (развивается при инфицировании бледной трепонемой).
  • Демиелинизирующие. Одним из самых распространенных демиелинизирующих болезней ЦНС является рассеянный склероз, который постепенно приводит к разрушению нервной системы. Также в эту группу входят эпилепсия, рассеянный энцефаломиелит, миастении и полинейропатии.

Как правило, нарушения при поражении ЦНС являются необратимыми, именно поэтому в запущенных случаях такие болезни приводят к инвалидности. Если говорить о причинах развития заболеваний центральной нервной системы, то основными принято считать инфекции и паразитов, травматические повреждения, патологии сердца и сосудов, наследственность.

Дегенерации нервов: группа наследственных и приобретенных заболеваний

Дегенерация нервной системы – это необратимые функциональные и органические изменения систем головного или спинного мозга. Причин у этого процесса много. Его конечным итогом является медленная психическая деградация.

Симптомы оливопонтоцеребеллярных дегенераций

Базисным клиническим проявлением ОПЦД является мозжечковая атаксия. Дебют заболевания знаменуется появлением легкой неустойчивости, неуклюжести при беге и быстрой ходьбе. Прогрессирование этих симптомов приводит к выраженным расстройствам походки и статики. Ходьба затруднена, сопровождается падениями, во избежание которых пациенты широко расставляют ноги во время ходьбы. Грубые нарушения равновесия обуславливают колебания туловища пациента, когда он стоит или сидит. Позднее присоединяется дискоординация в конечностях: адиадохокинез, гипер- и дисметрия, крупноразмашистый почерк. Атаксия в конечностях сопровождается дрожанием головы и интенционным тремором. Наблюдается горизонтальный нистагм. Одновременно с атаксией в конечностях появляется типичная мозжечковая дизартрия, т. н. «скандированная речь». Как правило, происходит повышение рефлексов, в отдельных случаях — их понижение.

Возможны расстройства глотания (дисфагия), гиперкинезы, симптомы вторичного паркинсонизма, лицевой парез, пирамидная недостаточность. При поражении ядер каудальных черепных нервов возникает офтальмоплегия, бульбарный паралич. В большинстве случаев оливопонтоцеребеллярные дегенерации протекают с недержанием мочи. В эмоциональной сфере преобладает снижение: вялость, безынициативность, тупость. Обычно отмечаются значительные когнитивные нарушения и деменция. Характерны психические расстройства: галлюцинаторный синдром, депрессия, фобические расстройства, эпизоды психомоторного возбуждения, спутанность сознания. Иногда их появление предшествует развитию мозжечковой атаксии.

Поздние стадии ОПЦД характеризуются невозможностью ходьбы, неспособностью пациентов самостоятельно сесть или перевернуться в кровати. Возникает экстапирамидная ригидность, брадикинезия; возможен тяжелый общий акинез. Гибель пациентов, как правило, вызвана присоединением тяжелых инфекционных поражений, обусловленных гиповентиляцией и акинезией.

Общие замечания

Характерными чертами дегенеративных заболеваний являются их постепенное начало и неуклонно прогрессирующее течение на протяжении многих лет, как правило, более длительное, чем при наследственных болезнях обмена веществ с поражением нервной системы (см. гл.349). Первоначальные изменения могут быть настолько слабыми, что часто невозможно точно определить время их появления. Иногда сам больной или его родственники могут сообщить об инциденте (травма или какое-либо драматическое событие), который спровоцировал дебют болезни. Однако при детальном расспросе нередко удается выяснить, что больной или члены его семьи в подобных обстоятельствах лишь внезапно осознают наличие расстройства, которое ранее уже имелось, но оставалось незамеченным.

Важное значение имеет семейный анамнез, но отрицание случаев заболевания у родственников не всегда нужно принимать на веру. Одной из причин служит желание родственников скрыть наличие в семье неврологической патологии. Другим обстоятельством может стать относительно слабая подверженность заболеванию у других членов семьи, так что сам пациент и члены его семьи могут не знать о случаях заболевания у прочих родственников; это, в частности, характерно для наследственных атаксий. Кроме того, диагностика хорошо известных наследственных болезней затруднена, если семья малочисленная. Между тем семейная встречаемость заболевания не всегда свидетельствует о его наследственной природе и в ряде случаев обусловливается воздействием общего инфекционного или токсического фактора.

Другой общей чертой длительно прогрессирующих дегенеративных заболеваний нервной системы является то, что они резистентны к предпринимаемым терапевтическим воздействиям. Поэтому лечение пациентов с заболеваниями данной группы приносит глубокое разочарование всем тем, кто им занимается. Однако клинический опыт и необходимые знания часто позволяют добиться облегчения некоторых симптомов, причем в ряде случаев — весьма значительного (например, при болезни Паркинсона). Таким образом, подробное знакомство врачей с данной проблемой может существенно помочь больным, даже если нет методов, способных привести к излечению.

Важный признак рассматриваемой группы заболеваний — это тенденция к двустороннему симметричному распределению патологических изменений, что уже само по себе помогает дифференцировать их от других форм неврологических расстройств. Тем не менее на ранних стадиях может наблюдаться вовлечение только одной половины туловища или одной конечности. Но раньше или позже, несмотря на асимметричное начало, двусторонний характер процесса неизбежно проявляет себя.

Примечательно то, что болезни, классифицируемые как дегенеративные, сопровождаются почти избирательным вовлечением определенных анатомо-функциональных нейрональных систем, тогда как другие структуры остаются интактными. Типичными примерами являются боковой амиотрофический склероз, при котором патологический процесс ограничен лишь церебральными и спинальными мотонейронами, а также некоторые формы прогрессирующих атаксий, при которых поражаются только клетки Пуркинье в мозжечке. При атаксии Фридрейха и некоторых других синдромах страдают многие нейрональные системы.

В этом отношении дегенеративные нейрональные заболевания напоминают некоторые патологические процессы известной этиологии, в особенности интоксикации, которые также могут сопровождаться избирательными изменениями со стороны нервной системы. Например, дифтерийный токсин вызывает селективное разрушение миелина периферических нервов, триортокрезила фосфат воздействует на кортикоспинальные пути в спинном мозге и на периферические нервы, и, как будет показано ниже. недавно открытый нейротоксин 1-метил-4-фенил-1,2,5,5-тетрагидропиридин (МФТП) приводит к локальной гибели нервных клеток черного вещества. Избирательное вовлечение определенных систем нейронов не является, однако, патогномоничным для всех дегенеративных заболеваний; некоторым из них свойственны диффузные и неселективные патологоанатомические изменения. Эти исключения, тем не менее, не преуменьшают значимости поражения определенных нейрональных систем как отличительного признака многих заболеваний рассматриваемой группы.

Для развития патологического процесса в нервной системе характерна медленная инволюция тел нервных клеток с ее распространением по нервным волокнам, не сопровождающаяся сколько-нибудь выраженной тканевой реакцией или клеточным ответом. В то же время гибели нейронов и их волокон сопутствует реактивная гиперплазия фибриллообразующих астроцитов (глиоз). Со стороны спинномозговой жидкости (СМЖ) изменений нет или они незначительны и, как правило, заключаются в небольшом повышении уровня белка без изменений содержания специфических протеинов, числа клеток и других компонентов. Поскольку эти заболевания неизбежно приводят к гибели ткани, а не к образованию новой, то при радиографической визуализации мозга, желудочковой системы и субарахноидального пространства изменений не обнаруживают либо определяют расширение ликворосодержащих пространств. Тем самым перечисленные отрицательные результаты лабораторных исследований помогают в разграничении дегенеративных заболеваний с другими большими классами прогрессирующих болезней нервной системы — опухолями и инфекциями.

Лечение

К сожалению, генетически запрограммированную гибель нейронов остановить невозможно. Специфическое лечение в связи с отсутствием четкого представления об этиологии болезней не разработано. Поэтому нейродегенеративные заболевания считаются неизлечимыми болезнями. Однако существуют лечебные мероприятия, направленные на снижение активности атрофии нервных клеток мозга, а также на улучшение состояния пациента.

Намного проще бороться с нейродегенеративными заболеваниями на ранних стадиях их развития.

Основными направлениями терапии являются:

  • коррекция коморбидной сопутствующей патологии;
  • защита нейронов лекарственными средствами;
  • борьба с оксидативным стрессом клеток
  • ликвидация психо-эмоциональных составляющих болезни;
  • когнитивная поддержка.

Лечение конкретного заболевания будет зависеть от причины его возникновения, механизмов развития нейрональной гибели и клинических проявлений болезни. Например, лечение разрушенных базальных ядер паллидарной системы при болезни Паркинсона подразумевает использование предшественников дофамина и его аналогов.

Наряду с лекарственной терапией лечение может включать в себя применение стереотаксических операций, позволяющих достичь баланса нейромедиаторов и компенсировать течение заболевания.

Последнее время широко обсуждается лечение нейродегенеративных заболеваний ростовыми нейротрофическими и стволовыми клетками, изыскиваются пути контроля и регуляции над процессом их естественного синтеза.

Дегенеративные заболевания нервной системы

В классификации заболеваний нервной системы выделяют особую группу патологических состояний — дегенеративные, подчеркивая то, что они характеризуются постепенной и неуклонно прогрессирующей гибелью нейронов, причины которой остаются до конца не раскрытыми.

Для идентификации этих заболеваний необходимо исключить такие возможные этиологические факторы, как инфекции, метаболические расстройства и интоксикации.

Клиническая практика свидетельствует о том, что значительная часть болезней, относящихся к дегенеративным, имеет генетическую предрасположенность и наследуется по аутосомному и рецессивному типам. Однако другие состояния, не отличающиеся кардинальным образом от на-следственных заболеваний, встречаются только спорадически, в виде изолированных случаев в отдельных семьях.

Исходя из определения, классификация дегенеративных заболеваний не может основываться на точном знании их причин или патогенеза. На различные синдромы их подразделяют главным образом по патологоанатомическим изменениям, но также с учетом клинических данных. Клинически рассматриваемая группа заболеваний проявляется в виде нескольких синдромов, распознавание которых помогает врачу в решении вопросов диагностики.

Помимо особых симптомов, позволяющих отдифференцировать один синдром от другого, существуют некоторые общие признаки, характеризующие всю обсуждаемую группу заболеваний.

Характерными чертами дегенеративных заболеваний являются

1.Постепенное начало и неуклонно прогрессирующее течение на протяжении многих лет, как правило, более длительное, чем при наследственных болезнях обмена веществ с поражением нервной системы.

2.Они резистентны к предпринимаемым терапевтическим воздействиям.

3.Тенденция к двустороннему симметричному распределению патологических изменений, что уже само по себе помогает дифференцировать их от других форм неврологических расстройств.

(. )Тем не менее на ранних стадиях может наблюдаться вовлечение только одной половины туловища или одной конечности. Но раньше или позже, несмотря на асимметричное начало, двусторонний характер процесса неизбежно проявляет себя.

4.Сопро¬вождаются почти избирательным вовлечением определенных анатомо-функциональных нейрональных систем, тогда как другие структуры остаются интактными.

(. ) Избирательное вовлечение определенных систем нейронов не является, однако, патогномоничным для всех дегенеративных заболеваний; некоторым из них свойственны диф-фузные и неселективные патологоанатомические изменения. Эти исключения, тем не менее, не преуменьшают значимости поражения определенных нейрональных систем как отличительного признака многих заболеваний рассматриваемой группы.

5. Поскольку эти заболевания неизбежно приводят к гибели ткани, а не к образованию новой, то при радиографической визуализации мозга, желудочковой системы и субарахноидального пространства изменений не обнаруживают либо определяют расширение ликворосодержащих пространств.

Тем самым перечисленные отрицательные результаты лабораторных исследований помогают в разграничении дегенеративных заболеваний с другими большими классами прогрессирующих болезней нервной системы — опухолями и инфекциями.

Поскольку этиологической классификации в настоящее время не разработано, деление дегенеративных заболеваний на отдельные синдромы производят с учетом описательных критериев. Эти критерии основываются главным образом на патологической анатомии, но в определенной степени также и на клинических проявлениях.

I. Расстройства, характеризующиеся прогрессирующей деменцией, при отсут¬ствии других выраженных неврологических симптомов

А. Болезнь Альцгеймера
Б. Сенильная деменция альцгеймеровского типа
В. Болезнь Пика (лобарная атрофия)

II. Синдромы прогрессирующей деменции, сочетающейся с другими выраженными неврологическими нарушениями

А. Преимущественно взрослого возраста:
1.Болезнь Гентингтона
2.Множественная системная атрофия, сочетание деменции с атаксией и/или проявлениями болезни Паркинсона
3.Прогрессирующий супрануклеарный паралич (синдром Стила — Ричардсона — Ольшевского)

Б. Преимущественно детского и молодого взрослого возраста
1.Болезнь Галлервордена — Шпатца
2.Прогрессирующая семейная миоклонус-эпилепсия

III. Синдромы, сопровождающиеся постепенным развитием нарушений позы и движений

А. Дрожательный паралич (болезнь Паркинсона)
Б. Стрионигральная дегенерация
В. Прогрессирующий супрануклеарный паралич
Г. Торсионная дистония (торсионный спазм, деформирующая мышечная дистония)
Д. Спастическая кривошея и другие органические дискинезии
Е. Семейный тремор Ж. Синдром Жилль де ла Туретта

IV. Синдромы, сопровождающиеся прогрессирующей атаксией

А. Мозжечковые дегенерации
1.Мозжечковая кортикальная дегенерация
2.Оливопонтоцеребеллярная атрофия (ОПЦА)

Б. Спиноцеребеллярные дегенерации (атаксия Фридрейха и сходные расстройства)

V. Синдром центральной недостаточности вегетативной нервной системы (син¬дром Шая — Дрейджера)

VI. Синдромы мышечной слабости и атрофий без нарушений чувствительности (болезни двигательного нейрона)

А. Боковой амиотрофический склероз

Б. Спинальные амиотрофии

1.Семейная спинальная амиотрофия детского возраста (болезнь Верднига — Гоффманна)
2.Юношеская спинальная амиотрофия (болезнь Вольфарта — Кугельберга — Веландер)
3.Другие формы семейных спинальных амиотрофий

В. Первичный боковой склероз

Г. Наследственная спастическая параплегия

VII.Синдромы сочетания мышечной слабости и атрофий с расстройствами чувст¬вительности (прогрессирующие невральные амиотрофии, хронические семейные полиневропатии)

А. Перонеальная амиотрофия (Шарко — Мари — Тута)
Б. Гипертрофическая интерстициальная полиневропатия (Дежерина — Сотта гипертрофический неврит)
В. Различные формы хронической прогрессирующей невропатии

VIII.Синдромы прогрессирующей потери зрения

А. Пигментная дегенерация сетчатки (пигментный ретинит)
Б. Наследственная атрофия зрительных нервов (болезнь Лебера)

(. ) Однако полученные при этом данные не имеют решающего значения для диагностики, особенно на ранних стадиях патологического процесса, по¬скольку церебральную атрофию такой же степени выраженности можно обнаружить у лиц того же возраста, не имеющих интеллектуально-мнестических расстройств.

Болезнь Пика (лобарная атрофия)

Болезнь Галлавердена —Шпатца

Прогрессирующая семейная миоклонус-эпилепсия

Клинические проявления этого редко встречающегося синдрома имеют много общего с таковыми при болезни Паркинсона, тогда как патологоанатомические изменения при двух этих состояниях различны.
Гибель нейронов происходит главным образом в полосатом теле и черном веществе. В некоторых случаях этот процесс сочетается с прогрессирующими атактическими расстройствами, напоминающими оливопонтоцеребеллярную дегенерацию, в других — с дегенерацией вегетативных нейронов спинного мозга, сходной с таковой при синдроме Шая —Дрейджера, важным проявлением которого служит постуральная гипотензия. Выраженность паркинсонических симптомов, вероятно, обусловлена степенью поражения черного вещества и соотношением последнего с вов¬лечением мозжечка и его связей. Подобные случаи представляют собой примеры полисистемной дегенерации, о чем говорилось выше.
Болеют, как правило, лица старше среднего возраста.
Лечение противопаркинсоническими средствами обычно неэффективно.

Синдром прогрессирующего супрануклеарного паралича (синдром Стила — Ричардсона — Ольшевского)

Общие сведения

Прогрессирующий мозжечковый синдром в сочетании с экстрапирамидными нарушениями и психическими расстройствами был описан Дежерином и Томасом в 1900 году. В последующем были выделены несколько форм данной патологии, объединенные в единую группу заболеваний, получившую название «оливопонтоцеребеллярные дегенерации» (ОПЦД). По сути, речь идет о заболеваниях с единой локализацией мультифокальной дегенерации и гибели нейронов. Именно преимущественное расположение дегенеративных процессов легло в основу названия этой группы поражений ЦНС (с латинского oliva — олива, pont(is) — мост, cerebellum — мозжечок). В ряде случаев наблюдается поражение каудальных черепно-мозговых нервов (IX, X, XI, XII пар), реже — передних рогов спинного мозга и проводящих трактов.

Оливопонтоцеребеллярные дегенерации входят в группу дегенеративных поражений ЦНС, к которой относятся болезнь Паркинсона, рассеянный склероз, болезнь Альцгеймера, лейкодистрофии, болезнь Пика, спинальные амиотрофии и мн. др. Отмечается аутосомное рецессивное и доминантное наследование, спорадические случаи. Возраст манифестации клинических проявлений варьирует в пределах от 11 до 80 лет, наиболее часто дебют происходит в четверной или пятой декаде жизни.

Типы вегетативной дисфункции

Часто дисфункцию вегетативной нервной системы путают с вегетососудистой дистонией (ВСД). Однако ВСД — лишь одно из проявлений различных заболеваний, в том числе и нервных.

  1. Соматоформное расстройство вегетативной нервной системы. Это разновидность невроза, проявляющаяся в виде симптомов различных хронических заболеваний, которых на самом деле у пациента нет. Возможны периодические приступы, клинически сходные с паническими атаками. Также часты психогенный кашель и одышка, нарушения пищеварения, головокружения и т.д. Этот вид вегетативной дисфункции встречается наиболее часто, как правило, обусловлен хроническим стрессом и поддается лечению лучше всего.
  2. Поражение подкорковых структур.Возникает при различных травмах головного мозга, резидуальной патологии ЦНС. Для этого заболевания характерны полуобморочные состояния, снижение артериального давления, обильное мочеиспускание и диарея. По окончании приступа больной ощущает слабость и вялость.
  3. Постоянное раздражение периферических вегетативных структур. Может возникнуть при предменструальном синдроме, мочекаменной болезни, шейной дорсопатии с поражением симпатического шейного сплетения.

Вегетативная дисфункция любого типа является проявлением серьезных проблем в организме, поэтому при первых же симптомах обязательно следует выявить ее причину и начать лечение.

Причины и симптомы расстройства ВНС

Вегетативными нарушениями в современном мире страдает около 70% взрослых и 25% детей. Такая статистика никого не удивит, если взглянуть на список возможных причин вегетативной дисфункции:

  • хронический стресс;
  • наследственность;
  • гормональные сбои или возрастные гормональные изменения в организме;
  • малоподвижный образ жизни;
  • неправильное питание;
  • злоупотребление алкоголем и табаком;
  • травмы, ранения, хирургические операции, нарушающие целостности нервных связей;
  • интоксикация нервной и кровеносной систем в результате воспалительных процессов;
  • длительный прием сильнодействующих лекарств, самолечение;
  • аллергические заболевания.

Симптомы расстройства вегетативной нервной системы могут быть следующими:

  • Сердечно-сосудистый синдром. Нарушение сердечного ритма, скачки артериального давления, нарушение периферического кровообращения, внезапный дискомфорт в области сердца.
  • Гипервентиляционный синдром. Учащенное дыхание, ощущение недостатка воздуха, головокружение, нарушение чувствительности в конечностях, мышечные спазмы.
  • Синдром раздраженного кишечника. Спазмы и ноющие боли внизу живота, частые позывы к дефекации, повышенное газообразование, диарея.
  • Расстройства со стороны пищеварительного тракта. Тошнота и рвота, затрудненное глотание («комок в горле»), боль и дискомфорт под ложечкой, нарушение аппетита.
  • Повышенная потливость. Как правило, в области ладоней и подошв.
  • Цисталгия. Частое болезненное мочеиспускание, не связанное с болезнями мочеполового тракта.
  • Сексуальные расстройства. Нарушения эрекции и эякуляции у мужчин, вагинизм и аноргазмия у женщин, снижение либидо.
  • Нарушение терморегуляции. Ознобы, повышение температуры.

К части симптомов больные способны привыкнуть или списывать их на другие заболевания. Однако со временем количество проявлений вегетативной дисфункции растет, они учащаются, и игнорировать их уже невозможно.

К кому обратиться при расстройстве вегетативной нервной системы и как его лечить?

Проблемами ВНС занимается врач-невролог, который после ряда диагностических процедур уточняет тип расстройства и назначает необходимую терапию. Главное условие успешного лечения, вне зависимости от причин заболевания, — снижение тревожности и борьба со стрессом.

Амедикаментозные методики

Не стоит рассчитывать на то, что проблема решится приемом лекарств трижды в день. От пациента потребуется заинтересованность в лечении и работа над собой.

  • Изменение образа жизни. Прежде всего следует исключить нервные перегрузки на работе и дома, наладить режим труда и отдыха. Противопоказан ненормированный рабочий день, работа в авральных режимах. Необходимо пересмотреть рацион питания, включить в него больше натуральной белковой пищи, овощей и фруктов. Необходимо чаще бывать на свежем воздухе, показаны пешие прогулки, йога, занятия в бассейне.
  • Физиотерапия. Стоунтерапия, массаж, акупунктура, электрофорез, грязевые ванны направлены на релаксацию, снятие мышечных зажимов, улучшение кровообращения и оттока лимфы. Все это благотворно влияет на общее состояние пациентов, снимает стрессовое напряжение.
  • Работа с психологом. Зачастую заболевание развивается на фоне особенностей психологии. Самый распространенный пример — трудоголизм. Увлеченный своей деятельностью человек, привыкший работать в стрессовом режиме, не замечает симптомов болезни, считает их недостойными внимания и резко отрицает необходимость не только в санаторно-курортном лечении, но и в элементарном ежедневном отдыхе. Проблему может решить только работа с психологом.

Фармакотерапия

Лекарственные средства назначаются с несколькими целями. Необходимо нормализовать обмен веществ, укрепить иммунитет, восстановить работу сердечно-сосудистой системы, снять тревожные и депрессивные состояния.

  • Фитопрепараты, витамины, БАДы. Успокоительные чаи и сборы, настойки, экстракты пришли к нам из народной медицины. Наиболее популярными являются фитопрепараты на основе ромашки, валерианы, пустырника. Витаминные комплексы для нервной системы должны включать в себя витамины С и Е, а также витамины группы В. Прием биоактивных добавок к пище может быть направлен как на достижение успокоительного эффекта, так и на укрепление иммунитета. Для этого подходят препараты эхинацеи.
  • Лекарства для нормализации работы сердечно-сосудистой системы. Наиболее часто назначаются «Корвалол» и «Валокордин», оказывающее стабилизирующее влияние не только на работу сердца при некоторых видах нарушения ритма, но и обладающие седативным эффектом.
  • Антидепрессанты и седативные препараты. Назначаются комплексно или по отдельности, в зависимости от клинической картины. Среди современных безрецептурных анксиолитических препаратов (противотревожных) стоит выделить «Афобазол». Он, в отличие от сильнодействующих рецептурных средств, не вызывает привыкания, сонливости, снижения внимания.

«Афобазол» успешно применяется при расстройствах адаптации (стрессе) и тревожных расстройствах различного генеза. В том числе возникших на фоне соматических заболеваний. «Афобазол» помогает снизить или устранить такие симптомы, как мышечное напряжение, сердечно-сосудистые симптомы, приступы удушья, чувство «комка в горле», стрессовые расстройства ЖКТ, сухость во рту, потливость, ощущение приливов, головокружение, головные боли, напряжение, кожный зуд. «Афобазол» уменьшает проявления вегетативной дисфункции у 89% пациентов. Препарат обычно назначается курсом с продолжительностью 2–4 недели. Особенность этого лекарственного средства состоит в том, что его действие направлено на восстановление нормальной работы нервной системы и защиту организма от стресса в различных его проявлениях.

При расстройстве вегетативной нервной системы успех лечения невозможен без самодисциплины пациента. Соблюдая график лечения и не пропуская назначенные процедуры, вы можете быть уверены в скором облегчении своего состояния.

G31.2 Дегенерация нервной системы, вызванная алкоголем

Нарушение здоровья, относящееся к группе другие дегенеративные болезни нервной системы

687 019 людям подтвержден диагноз Дегенерация нервной системы, вызванная алкоголем

76 098 умерло с диагнозом Дегенерация нервной системы, вызванная алкоголем

11.08 % смертность при заболевании Дегенерация нервной системы, вызванная алкоголем

Форма отправлена

Мы свяжемся с вами сразу, как найдем подходящего специалиста

338 963

мужчин имеют диагноз Дегенерация нервной системы, вызванная алкоголем. Для 39 829 из них этот диагноз смертелен

смертность у мужчин при заболевании Дегенерация нервной системы, вызванная алкоголем

Причины оливопонтоцеребеллярных дегенераций

Точные представления о этиопатогенезе ОПЦД пока не сформированы. Поиск генетического субстрата дегенераций привел к выявлению нарушений в локусе 6p22-23 (при дегенерации Менделя) и в локусе 12q23-24 (при дегенерации Фиклера-Винклера) в виде увеличения числа тринуклеотидных повторов. У ряда пациентов наблюдается недостаточность дегидрогеназы глутаминовой кислоты, необходимой для метаболизма глутамата. Последний в качестве медиатора активирует передачу возбуждения от мозжечковой коры к клеткам Пуркинье, аксоны которых формируют эфферентные (нисходящие) мозжечковые тракты. Избыточное накопление глутамата при дефиците дегидрогеназы оказывает нейротоксический эффект, который, возможно, является основной причиной дегенеративных изменений клеток Пуркинье.

Основными морфологическими признаками ОПЦД выступают: асимметричные атрофические изменения белого вещества мозжечковых полушарий и в меньшей степени его червя, дегенерация средней и нижней мозжечковых ножек, глиоз и сморщивание ядер моста и олив. Атрофия коры мозжечка с утратой клеток Пуркинье отмечается на более поздних стадиях ОПЦД. Типична полная интактность верхней ножки, узелка червя (nodulus) и клочка (flocculus) мозжечка. Гистологический анализ пораженных церебральных тканей выявляет дистрофически-дегенеративные изменения нейронов, разрастание глии, демиелинизацию нервных волокон.

Симптомы

Симптоматика зависит от причин, вызы­вающих дегенерацию нервной системы. Выраженность проявлений дегенерации обуслов­ливается выраженностью, длительностью и характером воздействия на нервную ткань.

В связи с дегенерацией отмечаются скле­ротические сосудистые изменения ткани головного мозга, при этом на порядок воз­растает риск кровоизлияния в мозг. При де­генерации также закономерно нарушаются связи между нервными клетками мозга. В свою очередь, разрушение клеток мозга и дегенерация нервной системы порой при­водят к пневмонии, сердечной и почечной недостаточности или органическому психо­зу. Органический психоз проявляет себя по-разному — возбуждением, психическим по­мешательством, беспокойством, лихорадкой, дрожью, быстрым и нерегулярным пульсом и галлюцинациями. Такую клиническую кар­тину часто можно отметить у больных алко­голизмом.

Лечение и диагностика дегенеративных заболеваний ЦНС

Опасность дегенеративных заболеваний ЦНС состоит в том, что их сложно предвидеть. При наличии провоцирующих факторов в жизни человека рекомендуется вести здоровый образ жизни и регулярно посещать невролога для профилактических осмотров. Заподозрив признаки заболевания ЦНС, следует немедленно обратиться к врачу. Чем раньше будет выявлено заболевание, тем больше шансов замедлить прогрессирование дегенеративных процессов в головном мозге.

Диагностика и лечение дегенеративных заболеваний будет зависеть от вида патологии. Определив клиническую картину болезни, врач назначит исследования для уточнения состояния пациента. Они могут включать лабораторные анализы, УЗИ, МРТ, КТ, и психологические тесты для определения состояния когнитивных навыков.

В Юсуповской больнице города Москвы работает клиника неврологии, в которой оказывают помощь высококвалифицированные неврологи, доктора наук. Врачи Юсуповской больницы имеют большой опыт лечения дегенеративных заболеваний ЦНС и используют в своей работе новейшие методики терапии и реабилитации, что позволяет браться за самые сложные случаи.

Обратиться за помощью, записаться на прием и получить консультацию специалистов можно по телефону.

Характерные черты дегенеративных заболеваний

К ним относятся следующие:

• Заболевание этого типа имеют постепенное, практически незаметное начало и неуклонный прогресс на протяжении многих лет, часто десятилетий.
• Начало заболевания редко может быть отслежено, а его причина – выявлена.
• Поражённый орган или ткань постепенно перестают выполнять свои функции, причём практически всегда дегенерация идёт по нарастающей.
• Все болезни этого класса крайне устойчивы к терапевтическим воздействиям. Их лечение весьма сложное, комплексное и зачастую не дающее ощутимого результата. Считается, что можно замедлить развитие дегенеративных заболеваний, но вылечить их почти никогда нельзя.
• Они чаще встречаются у возрастных и пожилых людей, будучи менее распространенными среди молодых людей.
• Значительная часть этих заболеваний имеет связь с генетическими факторами, поэтому болезнь может развиваться у нескольких членов семьи. Такие болезни иногда выделяют в подкласс наследственно-дегенеративных.

Синдромы с преобладанием прогрессирующей деменции

Клиническая картина рассматриваемых ниже нозологических форм характеризуется преобладанием постепенной утраты интеллектуальных способностей, т. е. деменцией. Другие неврологические симптомы, если не принимать во внимание терминальных стадий, отсутствуют или относительно слабо выражены. (Для дальнейшего рассмотрения деменции, включая вопросы клинического обследования, рекомендуется обратиться к гл.10, 11 и 23.)

Диагностика оливопонтоцеребеллярных дегенераций

Постановка диагноза требует сопоставления времени и симптомов дебюта заболевания, данных неврологического статуса (сочетание мозжечковых нарушений с гиперкинезами) и нейропсихологического обследования (наличие когнитивного снижения, отклонения в эмоциональной сфере) с результатами нейровизуализации. Дифференцировать оливопонтоцеребеллярные дегенерации необходимо от атаксии Пьера-Мари и атаксии Фридрейха, опухолей мозжечка, прогрессирующих вариантов рассеянного склероза, дисметаболических заболеваний с мозжечковым синдромом (например, болезни Рефсума).

Компьютерная томография малоинформативна, поскольку определяет преимущественно неспецифические изменения церебральных структур: расширение желудочков и субарахноидальных пространств. Специфичным признаком, регистрируемым при помощи КТ головного мозга, является уменьшение толщины передней мозжечковой ножки. Более полно диагностировать оливопонтоцеребеллярные дегенерации позволяет МРТ головного мозга. С ее помощью можно визуализировать атрофические изменения в мосте и продолговатом мозге. Для определения типа наследования патологии необходима консультация генетика и генеалогическое исследование. При подозрении на ОПЦД I или II типов возможна ДНК-диагностика. Пациенты с нарушением зрения нуждаются в консультации офтальмолога.

Деменция с тельцами Леви

Не известно, является данное заболевание отдельной нозологической единицей либо одной из форм ДАТ или болезни Паркинсона со специфическими особенностями клинического течения. Патоморфологические исследования выявляют наряду с невритическими бляшками в коре больших полушарий единичные нейрофибриллярные клубочки, а также большое количество телец Леви в стволе мозга и лимбической системе.

Симптомы и признаки. В отличие от ДАТ наблюдаются флюктуирующее течение, психотическая симптоматика со зрительными и/или слуховыми галлюцинациями. Нередко у пациентов развивается синдром паркинсонизма, который обычно плохо поддается коррекции с помощью препаратов леводопы.

Специфическое лечение не разработано.

Лобарная атрофия

Другие названия – болезнь Пика, лобарный склероз. Данный синдром встречается очень редко. В основном, имеет генетическое объяснение.

  • ослабление психических процессов (памяти, внимания, мышления и т.д.);
  • изменение поведения;
  • неспособность понимать обращенную к себе речь;
  • псевдопаралитический синдром (повышенно-беспечное состояние);
  • беспечность и апатия (при поражении лобных долей).

На последних стадиях:

  • утрата долговременной памяти и речевых функций;
  • выраженный хватательный феномен;
  • рефлекс орального автоматизма;
  • нарастающая кахексия;
  • полное исчезновение признаков психической деятельности.

Диагностика

В настоящее время активно идет поиск новых методов диагностики нейродегенеративных заболеваний, которые смогут подтвердить диагноз еще до клинического проявления болезни.

Ранняя диагностика нейродегенеративных заболеваний на доклиническом этапе способна увеличить шансы пациента на более эффективное лечение

Однако в настоящее время подобные процедуры не внедрены в практическую медицину. Основными консультативными и лабораторно-инструментальными методами подтверждения гибели нейронов являются:

  • компьютерная и магнитно-резонансная томография;
  • позитронно-эмиссионная томография;
  • исследование биохимических показателей крови;
  • ангиография;
  • консультации кардиолога, оториноларинголога, офтальмолога;
  • нейропсихологическое исследование.

Для выявления заболеваний с поражением нервно-мышечного аппарата используют электронейромиографию и игольчатую миографию. Оценивается скорость передачи нервного импульса, ирритация переднероговых нейронов и само мышечное волокно.

Болезнь Гентингтона

Заболевание начинается в среднем возрасте. Клиника имеет нарастающий характер:

  • неусидчивость и суетливость движений;
  • неритмичные судороги туловища и конечностей;
  • «танцующая» походка;
  • прогресс двигательных нарушений, приводящий к инвалидности;
  • нарушение артикуляции;
  • непроизвольные спазмы мышц лица;
  • нарушение мышления и внимания при долгой сохранности памяти;
  • навязчивые состояния и бред;
  • периодическая расторможенность и депрессия;
  • постепенное нарушение всех функций, требующих мышечного контроля.

Для заболевания характерно продолжительное протекание. В среднем, пятнадцать лет. Приостановить прогресс, к сожалению, невозможно.

Органические заболевания ЦНС

Наличие органического заболевания центральной нервной системы означает, что головной мозг неполноценен. Патология может быть врожденной или приобретенной. Неврологи утверждают, что органические нарушения ЦНС первой стадии можно найти у 98% населения, однако они не требуют лечения. Вторая и третья стадии характеризуется более серьезными поражениями и сопровождаются значительными отклонениями.

Врожденные органические поражения головного мозга происходят в период эмбрионального развития или во время родов в результате родовой травмы. Причинами их появления могут быть неблагоприятные факторы, которые влияли на беременную женщину:

  • употребление женщиной алкоголя, наркотиков;
  • тяжелое течение гриппа или других инфекционных заболеваний во время беременности;
  • действие некоторых лекарственных препаратов;
  • сильный стресс.

Приобретенные органические поражения могут возникнуть после инсульта, черепно-мозговой травмы, злоупотребления алкоголем и наркотиками, инфекционных заболеваний с поражением головного мозга.

Среди болезней, которые вызваны органическими поражениями ЦНС, выделяют олигофрению и деменцию. При олигофрении происходит задержка умственного развития. Заболевание возникает в период внутриутробного развития или на первом году жизни. У детей снижен интеллект, плохо развивается речь и моторика. При деменции происходит утрата уже приобретенных навыков и знаний. Постепенно деменция приводит к полной деградации человека. Рассматривая данное заболевание ЦНС, симптомы выделяют следующие: нарушение памяти, речи, ориентации в пространстве, человек не может учиться новому и теряет старые навыки и знания.

Причины и симптомы заболеваний нервной системы

Нервная систем отвечает за работу и взаимосвязь всех систем и органов человеческого организма. Она объединяет центральную нервную систему, состоящую из головного и спинного мозга, и периферическую нервную систему, куда входят нервы, отходящие от головного и спинного мозга. Нервные окончания обеспечивают двигательную активность и чувствительность всех участков нашего тела. Отдельная автономная (вегетативная) нервная система инвертирует сердечно-сосудистую систему и другие органы.

Заболевания нервной системы представляют собой широкое и разнообразное поле патологий различной этиологии и симптоматики. Это объясняется тем, что нервная система является чрезвычайно разветвленной, и каждая её подсистема – уникальна. Чаще всего нарушение функций нервной системы губительно влияет на функции других внутренних органов и систем.

Виды заболеваний нервной системы

Все заболевания нервной системы можно разделить на сосудистые, инфекционные, хронически прогрессирующие, наследственные и травматические патологии.

Сосудистые заболевания являются чрезвычайно распространенными и опасными. Они часто ведут к инвалидности или даже смерти больного. В эту группу входят нарушения мозгового кровообращения острого характера (инсульты) и хронически текущая сосудисто-мозговая недостаточность, становящаяся причиной изменений со стороны мозга. Такие заболевания могут развиваться вследствие гипертонической болезни или атеросклероза. Сосудистые заболевания нервной системы проявляются головными болями, тошнотой и рвотой, снижением чувствительности и нарушениями двигательной активности.

Инфекционные заболевания нервной системы развиваются вследствие патогенного воздействия различных вирусов, бактерий, грибков и паразитов. Страдает преимущественно головной мозг, а периферическая нервная система и спинной мозг поражаются реже. Распространенными заболеваниями этой группы являются энцефалиты, малярия, корь и проч. Симптомами нейроинфекций выступают повышенная температура, нарушения сознания, сильная головная боль, тошнота и рвота.

Наследственные заболевания нервной системы разделяют на хромосомные (клеточные) и геномные. Самым распространенным хромосомным заболеванием нервной системы является болезнь Дауна, а геномные патологии поражают чаще всего нервно-мышечную систему. Характерными признаками таких нарушений являются слабоумие, инфантильность, нарушения эндокринной системы и двигательного аппарата.

Травматические повреждения нервной системы возникают вследствие травмы, ушиба или сдавливания головного или спинного мозга. К ним относят сотрясение мозга. Сопровождающими симптомами являются головная боль, расстройства сознания, тошнота и рвота, потеря памяти, снижение чувствительности и т. д.

Дегенеративные поражения нервной системы

Большинство заболеваний наследственной природы имеют какие-либо клинические симптомы, характерные для поражения нервной системы. Поэтому классификация наследственных нервных заболеваний очень разнообразна и широка. Их можно подразделить на пять условных групп.

К первой группе наследственных нервных болезней относят дегенеративные поражения центральной нервной системы. Они проявляются, когда после периода нормальной работы ЦНС начинается постепенное разрушение и гибель нейронов какого-либо отдела нервной системы. Ко второй группе относят различные формы эпилепсии. Нервно-мышечные болезни представляют собой третью группу, а четвертой группой являются моногенные опухоли центральной нервной системы. К пятой группе относят болезни, характеризующиеся нарушением развития нейронов и их миграции. Все эти патологии имеют разные типы наследования. Рассмотрим распространенные наследственные заболевания нервной системы более детально.

Болезнь Паркинсона обычно начинается в пожилом возрасте и проявляется прогрессирующим снижением общей двигательной активности, дрожанием конечностей (тремором), замедлением движений, изменением позы (ригидностью). Возможно развитие депрессии и различных нарушений интеллекта.

Болезнь Альцгеймера характерна для людей старше 65 лет. Ранним симптомом её является расстройство памяти, нарушение способности к запоминанию. При развитии болезни сознание человека становится спутанным, а сам он может проявлять раздражительность и агрессию; настроение колеблется, способность говорить и воспринимать речь нарушается (афазия). Затухание сознания ведет к потере функций организма и смерти. Обычно больные живут в среднем 7 лет после установления диагноза.

Боковой амиотрофический склероз является прогрессирующей неизлечимой болезнью ЦНС, этиология которой остается неизвестной. Верхние и нижние двигательные нейроны, находящиеся в моторной коре головного мозга и передних рогах спинного мозга, подвергаются дегенеративному поражению, вследствие чего наступает паралич и атрофия мышц. Таким образом, больной умирает от инфекций дыхательных путей или отказа дыхательной мускулатуры (смотрите также: рассеянный склероз).

Хорею Гентингтона считают одним из тяжелейших прогрессирующих дегенеративных заболеваний головного мозга. Она является формой гиперкинеза и характеризуется психическими расстройствами и непроизвольными быстрыми движениями. Заболевание достаточно редкое (10:100 000), поражает людей всех возрастов, но появление первых симптомов обычно приходится на 30–50 лет.

Болезнь Пика встречается редко, но прогрессирует очень быстро. Это заболевание ЦНС преимущественно возникает в 50–60 лет и проявляется атрофией коры головного мозга. Симптомами патологии являются слабоумие, нарушение способности логически мыслить, распад речи и проч. Клинические проявления болезни Пика схожи с болезнью Альцгеймера, но полный распад личности наступает значительно быстрее.

Эпилепсия. Эпилепсия является хроническим заболеванием нервной системы и психики, проявляющимся как в детском, так и во взрослом возрасте. Эпилепсия имеет огромное количество форм, среди которых:

Фокальные (локализационно-обусловленные) эпилепсии;

Эпилепсии с признаками фокальных и генерализованных форм.;

Главным признаком эпилепсии является эпилептический приступ. Эпилептический припадок может протекать как с нарушением сознания, так и без него. Также приступы могут быть судорожными или несудорожными, случайными, циклическими, вызванными определенными сенсорными факторами или же постоянными (эпилептический статус).

Причины заболеваний нервной системы

Выше упоминалось, что среди причин заболеваний нервной системы очень часто фигурируют различные инфекционные возбудители:

Бактерии (пневмококк, менингококк, стафилококк, бледная трепонема и стрептококк);

Различные грибки и паразиты;

Вирусы, передающиеся воздушно-капельным путем (арбовирусы).

Также заболевания нервной системы могут передаваться плацентарным путем во время беременности (цитомегаловирус, краснуха) и по периферической нервной системе. Например, таким путем распространяется вирус бешенства, герпес, острый полиомиелит и менингоэнцефалит.

Среди распространенных причин заболеваний нервной системы находятся также ушибы головного мозга, опухоли в головном мозгу или их метастазы, сосудистые нарушения (тромбозы, разрывы или воспаления), наследственность или хронические прогрессирующие заболевания (болезнь Альцгеймера, хорея, болезнь Паркинсона и проч.)

Влияют на нервную систему также недостаточное питание, отсутствие витаминов, сердечные, почечные и эндокринные заболевания. Патологические процессы могут развиваться под воздействием различных химических веществ: опиатов, барбитуратов, антидепрессантов, этилового спирта, ядов животного и растительного происхождения. Возможно также отравление антибиотиками, противоопухолевыми препаратами и тяжелыми металлами (ртутью, мышьяком, свинцом, висмутом, марганцем, таллием и проч.)

Симптомы заболеваний нервной системы

Симптомы заболеваний нервной системы проявляются по-разному, очень часто – в виде двигательных расстройств. Характерно развитие у больного парезов (снижения мышечной силы) или параличей, неспособности быстро двигаться, тремора, непроизвольных быстрых движений (хореи). Возможно также появление патологических поз (дистонии). Возможны нарушения координации и речи, непроизвольные сокращения разных групп мышц, тики, вздрагивания. Тактильная чувствительность также может нарушаться.

Другими важными симптомами заболеваний нервной системы являются головная боль (мигрень), боль в спине и шее, руках и ногах. Патологические изменения затрагивают также другие типы чувствительности: обоняния, вкуса, зрения.

Проявляются заболевания нервной системы и эпилептическими припадками, истериками, нарушениями сна и сознания, умственной деятельности, поведения и психики.

Диагностика заболеваний нервной системы

Диагностика заболеваний нервной системы предусматривает неврологический осмотр пациента. Анализу подлежит его сознание, интеллект, ориентация в пространстве и времени, чувствительность, рефлексы и проч. Иногда заболевание можно выявить на основе клинических показателей, но чаще всего диагноз требует дополнительных исследований. К ним относят компьютерную томографию головного мозга, позволяющую обнаружить новообразования, кровоизлияния и другие очаги заболевания. Более четкую картину даёт магнитно-резонансная томография (МРТ), а сосудистые нарушения позволяют выявить ангиография и ультразвуковое исследование.

Также для диагностики заболеваний нервной системы используют люмбальную функцию, рентгенографию или электроэнцефалографию.

Среди других методов исследования выделяют биопсию, анализ крови и проч.

Лечение заболеваний нервной системы

Лечение заболеваний нервной системы зависит от их типа и симптомов, назначается врачом и требует интенсивной терапии в условиях стационара.

Чтобы избежать заболеваний нервной системы, следует вовремя диагностировать и лечить инфекции, вести здоровый образ жизни, отказавшись от алкоголя и наркотиков, полноценно питаться, избегать стрессов и переутомления. При появлении каких-либо тревожных симптомов обязательно следует обратиться к врачу.

Эксперт-редактор: Мочалов Павел Александрович | д. м. н. терапевт

Образование: Московский медицинский институт им. И. М. Сеченова, специальность — «Лечебное дело» в 1991 году, в 1993 году «Профессиональные болезни», в 1996 году «Терапия».

Наследственно-дегенеративные заболевания нервной системы

1. Прогрессирующая миопатия: заб-е явл. наследственным-дегенеративным., раз-ся в рез-те нарушения дея-ти ферментов (углеводный обмен), что приводит к поражению скелетной мускулатуры. Болезнь нач. в дет. или подрастковом воз-те и прогрессирует.

Клиника: нараст. атрофия мышц приводит к наруш. движений, вплодь до полной невозм-ти сам-но передвигаться. Отмеч. ложная гипертрофия мышц, они увел. в объеме за счет замещения гибну-х мышечных волокн жировой тканью.У больных расстраивается походка: во время ходьбы туловище раскачивается в стороны «утиная походка», затрудняется бег, ходьба по лестнице, появл. быстрая утомляемость при движении. Сухож. рефлексы совсем отсут-т или резко ослаблены, что обусловлено атрофией мышц. В виду слабости мышц у больного отмечается выпяч. живот, выраженное прогибание позвоночника. Плечи опущены, лопатки отходят от туловища.

Лечение: Прим. ве-ва нормализирующие углеводный обмен (анаболические стеройды с аминокислотами). Аскорбиновая и никотиновая кис-ты, аденозинтрифофорную ки-ту, ацетат токоферола, тиамин, цианокобаламин, Так же наз-т прозерин, галантамин, дибазол, секуринин.

2. Врожденная миотония:Имеет выраженный семейный и наследственный хар-р.Нарушены движения. После сильного сокращения мышц расслабление их затруднено. Сжатые в кулак пальцы не разжимаются. Мыш. система развита хорошо, однако мыш. сила несколько снижена. хар-м симптомом явл. повыш. мех. возбудимость мышц. В патогенезе миотонии имеет значение нарушение ионного и медиаторного обмена, в мышцах повышено сод-е ацетилхолина и ионов калия. Болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Лечение:При легких и ср. тяжести формах лечение не требуется. Следует избегать охлаждения и физ. перенапряжения. При тяж. ф. наз-ют хинин ( в теч. длит. времени),препараты кальция.

3. Миастения:нервно-мышечное заб-ие мыш.(слабость и патолог. утомляемость мышц). мыш. слабость резко воз-ет при повторных движениях. После отдыха движения снова возможны. в большинстве случаев выявл. изменения вилочковой железы в виде опухоли или гиперплазии (увеличение).

Лечение: Пров-т патогенетич. терапию, оперативное лечение или рентгенотерапию на область вилочковой железы.

4. Фенилкетонурия: насл. заб-е обмена аминокислоты фенилаланина, проявл. в нарастающем слабоумии. Выявл. на 1 году жизни – отставание в развитии, слабоумии, судорожные припадки, двигательная возбу-ть, гиперкинезы.

Лечение: овощная диета (ограничение содержания фенилаланина). увеличение и болезненность печени.

5. Бол-нь Марфана: хар-ся нарушением обмена мукополисахпридов и соответственно коллагена. характерен внешний вид больного – высокий рост, длинные конечности, «паучьи» пальцы, «птичье» лицо.

Лечение: осущ-ся препаратами аминокислот.

6. Гепатоцеребральная дистрофия: (нарушение белкового обмена) — это тяжелое прогрессирующее заб-е. при кот. пор. печени сочет-ся с поражением ЦНС,

Клиника:заб-е нач. в возрасте 10-15 лет, хар-ся нарастающим повышениеммышечного тонуса (регидность мышц), гиперкинезами, дрожанием конечностей, головы, дизартрией. нарушается псих. Дея-ть: снижается интеллект, внимание, отмечаются неожиданные вспышки гнева, страха, длительные периоды эйфории или депрессии.

Лечение: прим. препараты, связ. медь и способств. выведению ее из организма. У большинства больных при лечении пеницилламином невролог. симптомы резко уменьшаются или полностью исчезают.

7. Хорея Гентингтона:хр. прогрессир. заболевание, основн. признаками кот. явл. хореический гиперкинез и нарастающее слабоумие. явл. наследственным. Нарушается белковый обмен и обмен некот. микроэлементов, отмечается гибель ганглиозных клеток полосатого тела и лобно-височных отд полушарий большого мозга. Болезнь нач. в зрелом воз-те, чаще всего 30-40 лет.

Лечение: некоторое улучшение сос-я больных наблюдается при применении трифтазина или стеллазина в сочетании с седуксеном или элениумом. Показаны резерпин, допегит, галоперидол.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Лучшие изречения: Увлечёшься девушкой-вырастут хвосты, займёшься учебой-вырастут рога 10250 — | 7940 — или читать все.

Классификация оливопонтоцеребеллярных дегенераций

В настоящее время в клинической неврологии известны 5 основных типов оливопонтоцеребеллярных дегенераций. Отдельно выделяют синдром Шая-Дрейджера, который наряду с оливопонтоцеребеллярной дегенерацией включает диффузную церебральную атрофию и дегенерацию стрионигральных структур.

Tип I Менделя — аутосомно-доминантная ОПЦД с дебютом после 11 лет и до 60-летнего возраста. Характерна мозжечковая атаксия, гиперкинезы, гипотония мышц, дисфагия. Реже встречаются пирамидные расстройства (парезы конечностей, гипестезия).

Tип II Фиклера-Винклера — аутосомно-рецессивная ОПЦД, манифестирующая с третьей декады жизни до 80-летнего возраста. Протекает без нарушений чувствительности и парезов. Глубокие рефлексы сохранены.

Tип III ОПЦД с ретинальной дегенерацией — аутосомно-доминантная форма, поражающая преимущественно лиц молодого возраста. Характеризуется мозжечковым синдромом и гиперкинезами в сочетании с прогрессирующим падением зрения вследствие пигментной ретинопатии.

Tип IV Шута-Хайкмана — аутосомно-доминантная ОПЦД детского и молодого возраста. Типичные для всех ОПЦД мозжечковые расстройства сочетаются с поражением каудальных черепных нервов (бульбарные симптомы) и задних столбов спинного мозга (нарушение глубокой чувствительности).

Tип V ОПЦД с деменцией, экстрапирамидными знаками и офтальмоплегией. Наследуется аутосомно-доминантно. Представляет собой комбинацию указанных в названии синдромов и мозжечковой атаксии.

Нейродегенеративные заболевания головного мозга: виды, симптомы и прогноз

1. Этиология 2. Патогенез 3. Клинические проявления 4. Б. Паркинсона 5. Деменция Альцгеймера 6. Хорея Гентингтона 7. Атаксия Фридрейха 8. Боковой амиотрофический склероз 9. Диагностика 10. Лечение

Заболевания головного мозга становятся эпидемией в наше время. Ритмы жизни, демографическое постарение населения, экология и особенности образа жизни обуславливают огромное количество болезней нервной системы. Одни из них острые и развиваются стремительно. Течение других – растянуто на годы. Ученые выделяют группу заболеваний, прогрессирование которых очень медленное – в течение многих десятилетий. Однако предотвратить при этом неизбежный процесс гибели нейронов головного мозга невозможно. Такие заболевания называют нейродегенеративными.

Нейродегенеративные процессы встречаются при следующих заболеваниях:

Процесс гибели нейронов идет абсолютно у всех людей. Считается, что скорость такой «физиологичной» нейродегенерации составляет 4% от всех нейронов головного мозга в 10 лет.

Патогенез

При нейродегенеративных заболеваниях страдает преимущественно центральная нервная система. Однако часть болезней развивается с поражением периферических мотонейронов, корешков и нервно-мышечного аппарата. Механизм гибели нейронов может отличаться у различных заболеваний. При этом локализация и функциональная нагрузка самих нервных клеток головного и спинного мозга также может разниться. Основой нейродегенерации являются генетически обусловленные изменения клеточных биохимических процессов. В зависимости от того, какой белок преобразуется в процессе патологических обменных реакций, дегенерация ЦНС подразделяется на:

  • таупатии (деменция Альцгеймера, кортикобазальная дегенерация, надъядерный парез взора);
  • синуклеопатии (болезнь Паркинсона, мультисистемная атрофия, деменция с тельцами Леви, дегенерация фронтотемпоральных долей с TDP-43);
  • фузопатии (патология промежуточного филамента и базофильных включений);
  • тринуклеотидные заболевания (атаксия Фридрейха, наследственные спиноцеребеллярные дегенерации, хорея Гентингтона).

Кроме этого, к нейродегенеративным заболеваниям относят прионные болезни, патологии мотонейрона, нейроаксональные дистрофии и семейную энцефалопатию с включениями нейросерпина. Пути гибели нейронов при данных патологиях до конца не выяснены.

Клинические проявления

Нейродегенеративные заболевания могут проявиться в любом возрасте, в том числе и у детей. Однако чаще всего центральная нервная система реагирует клиническим дебютом спустя 10-30 лет с момента начала гибели нервных клеток. Это объясняется значительным количеством компенсаторных механизмов мозга. При этом функции погибших нейронов берут на себя другие нервные клетки. Однако при истощении подобной защиты начинает формироваться симптомокомплекс болезни. Клинические признаки заболевания зависят от того, какие нейроны подверглись преимущественному разрушению.

Мозг человека чрезвычайно пластичен и имеет огромные компенсаторные возможности. Именно поэтому большинство нейродегенеративных заболеваний не проявляют себя клинически в течение нескольких десятилетий.

В большинстве случаев описание нейродегенеративных заболеваний ЦНС включает в себя симптомы:

  • снижения когнитивных функций вплоть до деменции;
  • двигательных нарушений;
  • галлюцинозов;
  • психо-эмоциональных расстройств;
  • вегетативной дисфункции.

Б. Паркинсона

Заболевание проявляется дегенерацией дофамических нейронов. Поражение происходит преимущественно в черной субстанции и других структурах стриопаллидарной системы. При истощении нейромедиаторной активности нейронов формируется гипертонически-гипокинетический синдром. Пациенты отмечают скованность движений, появляется специфический тремор рук (изначально поражается одна верхняя конечность), постепенно присоединяется дрожание ноги, головы, наблюдается повышение мышечного тонуса по экстрапирамидному типу. Постепенно развивается постуральная неустойчивость. Имеются наследственные формы болезни.

Деменция Альцгеймера

При заболевании в нейронах накапливается чрезмерное количество белков – бета-амилоида и тау-протеина. За счет изменения клеточных включений разрушаются нейроны и их синаптические связи в коре больших полушарий и определенных подкорковых структурах. Деменция Альцгеймера проявляется прогрессирующим грубым слабоумием. Для начала развития клинических симптомов характерно умеренное снижение памяти и рассеянность внимания. Постепенно пациент становится не способным воспроизвести только что полученную информацию, нарушается и долговременная память. Пациенты не могут ориентироваться в месте, времени и собственной личности. Прогрессирование заболевания приводит к потере критики к собственному состоянию и к необходимости постоянного присмотра и ухода за больным.

Хорея Гентингтона

Морфологическим субстратом заболевания является дегенерация коры лобной и теменной долей, а также подкорковых образований, преимущественно стриарной системы.

Хорея Гентингтона имеет наследственную природу. Передается по аутосомно-доминантному типу со 100% пенетрантностью гена.

Клинические проявления болезни сводятся к:

  • интеллектуальным нарушениям (снижению памяти, внимания, изменения мышления с постепенным развитием деменции);
  • гипркинетико-гипотоническому синдрому (проявляются быстрые нерегулярные экстрапирамидные гиперкинезы в сочетании со снижением мышечного тонуса);
  • эндокринным и нейротрофическим расстройствам.

Атаксия Фридрейха

Нейродегенерация характеризуется гибелью нейронов задних и боковых столбов спинного мозга, задних корешков, мозжечка, подкорковых ядер и коры больших полушарий. За счет такой локализации патологического процесса в клинической картине сочетаются мозжечковая и сенситивная атаксии, страдает мышечно-суставное чувство, а также вибрационная и тактильная чувствительности, формируются афферентные парезы конечностей. В большей степени поражаются ноги. Кроме этого, при атаксии Фридрейха страдает сердечная мышца, деформируется скелет (позвоночный столб, суставы стопы и кисти), эндокринные нарушения и катаракта.

Боковой амиотрофический склероз

После клинического манифестирования боковой амиотрофический склероз прогрессирует крайне быстро.

Болезнь Галлавердена-Шпатца

Наследственная патология с полиморфной клинической картиной. Начинается в детском или подростковом возрасте. Проявляется следующими признаками:

  • расстройства движений и мышечного тонуса;
  • патологические позы;
  • паркинсонические симптомы;
  • невнятная речь;
  • прогрессирующая деградация интеллекта;
  • на последних стадиях непроизвольные движения сменяются генерализованной ригидностью.

Через десять лет после дебюта патологии, как правило, наступает летальный исход.

Дегенеративные заболевания нервной системы не лечатся. Изменения являются необратимыми. Лишь при некоторых болезнях можно приостановить или замедлить патологический процесс.

Дегенеративные заболевания ЦНС: общие понятия

Основными характеристиками группы дегенеративных заболеваний ЦНС являются следующие критерии:

  • заболевания начинаются незаметно, до их появления нервная система могла работать абсолютно нормально;
  • заболевания имеют постепенно прогрессирующее течение, могут длиться годы или десятилетия;
  • некоторые дегенеративные заболевания связаны с наследственными факторами и развиваются у нескольких членов одной семьи;
  • нейродегенеративное заболевание ЦНС характеризуется постепенной гибелью нейронов и заменой их глиальными элементами;
  • атрофические процессы на начальной стадии развития патологии возникают в каком-либо определенном участке одного из полушарий головного мозга; далее в периоде развернутой стадии дегенерации атрофия в головном мозге становится практически симметричной.

Различные заболевания ЦНС, список которых достаточно длинный, остаются на стадии изучения. Достоверно неизвестны причины возникновения атрофических процессов при нормальном функционировании нервной системы большую часть жизни человека. Тем не менее, существует ряд факторов, которые могут провоцировать дегенерацию головного мозга:

  • злоупотребление алкоголем, наркомания;
  • токсическое влияние пестицидов и гербицидов;
  • менингококковая инфекция;
  • вирусные энцефалиты;
  • дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты.

Болезнь Альцгеймера

Заболевание пожилых людей. Характерный патологоанатомический признак – отмирание нервных клеток в коре головного мозга. Постепенно атрофируются извилины, расширяются желудочки. Лабораторные исследования не выявляют каких-либо значимых изменений.

Симптоматика имеет нарастающий характер.

1. На начальной стадии превалируют когнитивные расстройства:

  • нарушение памяти и внимания;
  • потеря ощущения времени;
  • изменения в характере (грубость, замкнутость, немотивированная ревность, подозрительность).

Все эти изменения не воспринимаются пациентом и его близкими как патология. Начальный период может длиться от нескольких месяцев до нескольких лет. На протяжении всего периода изменения становятся более значимыми.

2. Следующая стадия характеризуется усугублением клинической картины:

  • прогрессирует забывчивость (пациент забывает своих близких, названия привычных предметов);
  • сбивчивость речи;
  • сложность с восприятием письменной и устной информации;
  • инертность больного (реакции становятся шаблонными, появляется безразличность).

3. Развернутая форма болезни, при которой появившиеся симптомы достигают максимума:

  • пациент перестает понимать речь;
  • его собственная речь – это набор бессмысленных выкриков или бессвязных слов;
  • при восприятии картинок больной вычленяет только отдельные элементы;
  • полная дезориентация во времени и пространстве;
  • нередко пациент начинает вести себя как ребенок или подросток;
  • больной теряет способность ухаживать за собой, пользоваться элементарными бытовыми приборами;
  • возможны эпилептические припадки.

4. На последней стадии – глубокое общее слабоумие.

Основное лечение – симптоматическое плюс попытка замедлить дегенеративный процесс.

Классификация

Поскольку этиологической классификации в настоящее время не разработано, деление дегенеративных заболеваний на отдельные синдромы производят с учетом описательных критериев. Эти критерии основываются главным образом на патологической анатомии, но в определенной степени также и на клинических проявлениях. В названиях многих из этих синдромов использованы имена некоторых выдающихся неврологов и невропатологов. Заболевания сгруппированы в соответствии с ведущими клиническими признаками. Классификация, приводимая в табл.350-1 и рассматриваемая ниже, построена именно по такому плану.

Таблица 350-1. Клиническая классификация дегенеративных заболеваний нервной системы

I. Расстройства, характеризующиеся прогрессирующей деменцией, при отсутствии других выраженных неврологических симптомов А. Болезнь Альцгеймера

Б. Сенильная деменция альцгеймеровского типа В. Болезнь Пика (лобарная атрофия)

II. Синдромы прогрессирующей деменции, сочетающейся с другими выраженными неврологическими нарушениями А. Преимущественно взрослого возраста:

2.Множественная системная атрофия, сочетание деменции с атаксией и/или проявлениями болезни Паркинсона

3.Прогрессирующий супрануклеарный паралич (синдром Стила — Ричардсона — Ольшевского) Б. Преимущественно детского и молодого взрослого возраста

1.Болезнь Галлервордена — Шпатца

2.Прогрессирующая семейная миоклонус-эпилепсия

III. Синдромы, сопровождающиеся постепенным развитием нарушений позы и движений

А. Дрожательный паралич (болезнь Паркинсона) Б. Стрионигральная дегенерация

В. Прогрессирующий супрануклеарный паралич (см. выше II, А,3) Г. Торсионная дистония (торсионный спазм, деформирующая мышечная дистония)

Д. Спастическая кривошея и другие органические дискинезии Е. Семейный тремор Ж. Синдром Жилль де ла Туретта

IV. Синдромы, сопровождающиеся прогрессирующей атаксией А. Мозжечковые дегенерации

1.Мозжечковая кортикальная дегенерация

2.Оливопонтоцеребеллярная атрофия (ОПЦА) Б. Спиноцеребеллярные дегенерации (атаксия Фридрейха и сходные расстройства)

V. Синдром центральной недостаточности вегетативной нервной системы (синдром Шая — Дрейджера)

VI. Синдромы мышечной слабости и атрофий без нарушений чувствительности (болезни двигательного нейрона) А. Боковой амиотрофический склероз Б. Спинальные амиотрофии

1.Семейная спинальная амиотрофия детского возраста (болезнь Верднига — Гоффманна)

2.Юношеская спинальная амиотрофия (болезнь Вольфарта — Кугельберга — Веландер)

3.Другие формы семейных спинальных амиотрофий В. Первичный боковой склероз Г. Наследственная спастическая параплегия

VII.Синдромы сочетания мышечной слабости и атрофий с расстройствами чувствительности (прогрессирующие невральные амиотрофии, хронические семейные полиневропатии)

А. Перонеальная амиотрофия (Шарко — Мари — Тута) Б. Гипертрофическая интерстициальная полиневропатия (Дежерина — Сотта гипертрофический неврит) В. Различные формы хронической прогрессирующей невропатии

VIII.Синдромы прогрессирующей потери зрения

А. Пигментная дегенерация сетчатки (пигментный ретинит) Б. Наследственная атрофия зрительных нервов (болезнь Лебера)

Этиология

Инфекционные, вызывающие воспалительные повреждения нервной системы, к этим причинам относятся: бактериальные (пневмококки, менингококки, гемофильная палочка, листерия вызывают менингиты, энцефалиты, стрептококки и стафилококки вызывают абсцесс головного мозга, микобактерия туберкулеза – туберкулезный менингит, бледная трепонема – нейросифилис), грибковые инфекции (криптококкоз, аспергиллез, мукормикоз, кокцидиоидомикоз, бластомикоз, актиномикоз), простейшие и паразиты (токсоплазмоз, цистицеркоз, шистосомоз, трихинеллез, церебральная малярия), вирусные, которые могут попадать воздушно-капельным путем (свинка или эпидемический паротит, корь, ветрянка (ветряная оспа)), фекально-оральным (энтеровирусы), половым (герпес), через кожу (арбовирусы, ВИЧ), через плаценту во время беременности (краснуха, цитомегаловирус), по периферической нервной системе (это в основном герпес, вирус бешенства) и вызывают негнойный менингит, острый энцефалит, менингоэнцефалит, ганглиолит, острый передний полиомиелит.

Марина Варламова
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
PrimeMedical