Пузырчатка у взрослых — симптомы, причины, лечение пузырчатки

Можно выделить три вида заболевания: вульгарная пузырчатка, которая возникает из-за аутоиммунных нарушений; вирусная пузырчатка, появление которой вызывает вирус коксаки; пузырчатка новорожденных – инфекционное заболевание, причиной которого является золотистый стафилококк. Кроме этого, в зависимости от клинической картины выделяют эритематозную, листовидную и вегетирующую пузырчатку – все эти формы болезни пузырчатка протекают с разными симптомами.

Заболевание пузырчаткой может выявить только врач-дерматолог, основываясь на результатах осмотра, иммунологического, цитологического, гистологического обследований.

Лечение пузырчатки

Для лечения пузырчатки вульгарной пациенту назначают большие дозы кортикостероидов: преднизолон, триамцинолон, дексаметазон. Снизить дозировку можно только после того, как заживут эрозии и перестанут появляться свежие пузыри. Одновременно с кортикостероидами во время лечения пузырчатки назначают азатиоприн, сандиммун, метотрексат.

При низкой результативности терапии эффективны такие процедуры, как гемосорбция, плазмофорез и другие методы экстракорпоральной гемокоррекции – очищение крови дает возможность применять меньшие дозы кортикостероидов и ускорить ремиссию.

Для лечения пузырчатки вульгарной назначают также стероиды, калий. Если заболевание осложнилось инфекцией, начинают антибиотикотерапию.

Пузырчатка у детей, вызванная вирусом, не требует специального лечения: все симптомы проходят самостоятельно через 7-10 дней. Улучшить состояние ребенка можно с помощью противовоспалительных средств, дав ему, к примеру, Ибупрофен. Для снятия боли, которую причиняют волдыри, ребенку можно дать обезболивающее Ацетаминофен или Тайленол. Если через неделю пузырчатка у детей продолжает проявляться, следует обратиться к врачу, пересмотреть диагноз или подход к лечению. В некоторых случаях, если есть проблемы с иммунитетом, детям вводят иммуноглобулин.

Пузырчатку новорожденных лечат с помощью антибиотиков: метициллина, оксациллина, ампициллина. Дополнительно назначают антигистаминные препараты, витамины и препараты железа, глюкозу, гемодез.

Лечение пузырчатки у взрослых

Поскольку учёные до сих пор не могут установить точные причины, лечение пузырчатки у взрослых вызывает некоторые трудности. Больные ставятся на диспансерный учёт, они должны избегать чрезмерных физических нагрузок и стрессов, как можно чаще менять одежду и постельное бельё, соблюдать диету и правила гигиены.

Основу лечения составляет медикаментозная терапия:

  • Высокие дозы глюкокортикоидов (Полькортолон, Метипред, Дексаметазон, Преднизолон). Если наблюдается регресс заболевания, дозировка постепенно уменьшается.
  • При заболеваниях ЖКТ назначаются пролонгированные глюкокортикоиды – Дипроспан, Метипред-депо, Депо-медрол.
  • Лечение дополняется гормональными средствами, недостаток которых – высокая вероятность осложнений: депрессии, бессонницы, артериальной гипертензии, повышенной возбудимости, ангиопатии, увеличения веса, тромбоза, язвы (эрозии) желудка (кишечника), стероидного диабета.
  • При ухудшении состояния назначаются препараты для восстановления слизистой желудка (Альмагель и др.), диета, предполагающая минимум жиров и углеводов, максимум белка и витаминов.
  • Параллельно принимаются иммуносупрессоры и цитостатики – Азатиоприн, Метотрексат, Сандиммун.
  • Чтобы избежать нарушения электролитного баланса, рекомендуется приём калия и кальция.

Дополнительные методы лечения:

  • Очищение крови – гемодиализ, плазмаферез, гемосорбция. Подобные процедуры удаляют из крови иммуноглобулины, токсические вещества и циркулирующие иммунные комплексы. Они особенно полезны пациентам с гипертиреозом, атеросклерозом, сахарным диабетом.
  • Фотохимиотерапия – воздействие ультрафиолетовых лучей параллельно с G-метоксипсораленом снижает активность клеток крови и направляет её в русла сосудов, очищает организм от токсинов и иммуноглобулинов.
  • Местное лечение – мази с глюкокортикоидами, спреи с ксилокаином, лидокаином и другими местными анестетиками, растворы с анилиновыми красителями (бриллиантовый зелёный, Фукорцин), ванны с перманганатом калия, обработка язв Куриозоном.
  • Диета – из рациона исключают продукты, способные вызвать аллергию, грубую пищу, простые углеводы, соль, консервы. В меню вводят продукты с высоким содержанием белка и витаминов. При образовании пузырей в ротовой полости рекомендуются супы-пюре и мягкие каши, исключающие механическое повреждение слизистой оболочки.

Лечение у взрослых

Лечение пузырчатки зависит от ее видов, форм и состояния иммунной системы пациента. Поэтому терапия должна назначаться строго эпидемиологом в медицинском учреждении.

Терапевтическое лечение включает в себя следующие комплексные мероприятия.

Гормонотерапия

Гормоны и их искусственные аналоги используются практически для всех видов пузырчатки. С их помощью можно в короткие сроки отрегулировать процесс иммунной системы в организме человека.

Применяются гормоны в форме таблеток, либо парентерально вводятся внутрь. Наиболее распространенными препаратами этой категории лекарственных средств, считаются:

При этом данные медикаменты нужно использовать постоянно, от начала курса лечения до полного выздоровления пациента.

Антибиотик

Несмотря на то, что антибиотики способны подавить жизнедеятельность и рост патогенных микроорганизмов, при пузырчатке они назначаются крайне редко. Такое ограничение связано с тем, что лекарства данной категории оказывают негативные последствия на слизистую ротоглотки и кожные покровы. Также они способны вызвать аллергические реакции. Однако при пиогенной инфекции антибиотики оказывают достаточно положительный эффект. Во время их приема снижается температура тела и количество пустулезных элементов. Самым распространенным препаратом в лечении пузырчатки считается Пенициллин.

Местное лечение

Местное лечение пузырчатки предусматривает использование мазей и компрессов. В качестве вязкой лекарственной формы используют:

В приготовлении настоев для компрессов идеально подойдет шалфей, ромашка, календула. При помощи этих средств происходит антибактериальный эффект, снижается зуд, покраснение и воспалительный процесс в целом.

Противовирусные

Противовирусные препараты назначаются в целях подавления вируса и поддержания иммунной системы человека. При пузырчатке чаще всего применяются:

Приведенные медикаменты также хорошо участвуют в профилактических целях данного заболевания.

Антигистаминные

Эти средства нового поколения отличаются моментальным эффектом. При их применении прекращается зуд, покраснение, отеки, сильный кашель.

К категории антигистаминных препаратов в борьбе с пузырчаткой относятся:

Приведенные лекарства помимо положительного действия на организм человека имеют свои противопоказания. Поэтому перед их применением стоит ознакомиться с прилагаемой инструкцией.

Антисептики

Чтобы препятствовать распространению пустулезных очагов инфекции, больным пузырчаткой назначают антисептические препараты. Обширным спектром действия считаются:

  • раствор бриллиантового зеленого;
  • Фукорцин.

При большом количестве водяных пузырьков, совместно с антисептиками рекомендуется применять ванны с использованием перманганата калия.

Пузырчатка у взрослых: виды, симптомы, лечение

Пузырчатка (пемфигус) — это дерматологическое заболевание, для которого характерно появление на коже и слизистых оболочках пузырей (булл). Это достаточно редкая и очень тяжелая болезнь. Зачастую с ней сталкиваются взрослые люди в возрасте тридцати-шестидесяти лет, хотя недуг может возникнуть в любом возрасте.

Лечение вирусной пузырчатки

Лечение вирусной пузырчатки предполагает назначение следующих системных препаратов:

  • цитостатики останавливают деление иммунных клеток: Сандиммун, Азатиоприн, Метотрексат;
  • противовирусные: Виферон, Лаферон, Циклоферон;
  • глюкокортикостероиды: Дексаметазон, Преднизолон;
  • жаропонижающие: Ибупрофен, Парацетамол, Нимесил, Мефенаминовая кислота;
  • антигистамины снимают зуд: Цетрин, Диазолин, Фенистил.

Для наружной обработки поражённых участков кожи могут назначить:

  • противомикробно-местноанестезирующие средства для орошения полости рта, если вирусная пузырчатка поразила слизистые ребёнка: Фортеза, Орасепт;
  • антисептики: Хлоргексидин, Метиленовый синий, Мирамистин;
  • комбинированные препараты из антисептиков и анестетиков: Офлокаин, аптечные болтушки;
  • противозудные примочки из сока крапивы, алоэ, масла грецкого ореха.

Так как обычно детей с таким диагнозом лечат в стационарных условиях, для усиления терапевтического курса могут проводиться лечебные процедуры, направленные на очистку крови от антител:

  • плазмаферез — замена жидкой части крови похожими растворами без микробов, иммунных комплексов и антител;
  • гемосорбция с применением угольного фильтра.

Только врач может сказать, чем лечить вирусную пузырчатку, потому что в каждом отдельном случае она может приобретать какие-то особые черты. Что касается других форм пемфигуса, то терапевтический курс для них тоже определяется индивидуально.

Механизм образования пузырей

Человеческую кожу образно можно описать как водно-пружинный «матрац», покрытый своеобразной «стенкой». В образовании пузырей «матрац» не участвует – страдает только верхний слой, эпидермис.

Состоит эпидермальный пласт из 10-20 клеточных слоев, выглядящих под микроскопом как кирпичики. «Кирпичики» второго слоя эпидермиса связаны друг с другом своеобразными «мостиками». Сверху на «стенке» находятся пластами клетки, уже не совсем похожие на клетки, напоминающие нанесенный крем. Это – чешуйки, корнеоциты, необходимые для защиты от механических, химических и физических повреждений.

Если под воздействием внутренних или внешних причин формируются антитела, от которых разрушаются «мостики»-десмосомы между клетками базального слоя (это называется акантолизом и видно под микроскопом), это – истинная пузырчатка. Если тканевая жидкость проникает между базальным и верхними слоями эпидермиса, не разрушая «мостики», это – пемфигоид. Без деструкции десмосом протекает и вирусная пузырчатка.

Детская пузырчатка

Многие люди думают, что пузырчатка — болезнь у детей с ослабленным иммунитетом. На самом деле это заболевание у новорожденных является высококонтагиозной инфекцией кожи. Ее основным симптомом является образование пустул, быстро распространяющихся по телу и лицу.

При появлении возбудителя и нарушении гигиенических норм на коже младенца появляются водянистые волдыри, которые диагностируют как детскую пузырчатку. В основе этого заболевания лежит наличие у окружающих новорожденного очагов хронической инфекции. В некоторых случаях отмечается аутоинфицирование пузырчаткой, особенно при развитии гнойных заболеваний пупка.

Пузырчатка у новорожденных детей

Как показали многочисленные исследования, пузырчатка наиболее опасна для грудничков. Дело в том, что у новорожденных малышей еще не сформирована иммунная система в борьбе с патогенными микроорганизмами. Поэтому при инфицировании пузырчатка склонна быстро прогрессировать. К тому же, обширные поражения кожного покрова провоцируют стремительное снижение жидкости и белков, что приводит к возникновению дополнительных опасных патологий.

Питание

Из рациона исключают продукты, способные вызвать аллергию, грубую пищу, простые углеводы, соль, консервы. В меню вводят продукты с высоким содержанием белка и витаминов. При образовании пузырей в ротовой полости рекомендуются супы-пюре и мягкие каши, исключающие механическое повреждение слизистой оболочки.

Materinstvo.Info

Существует несколько разновидностей Enterovirus, и заболевания, которые вызывают данные вирусы, отличаются по своим симптомам. Энтеровирусная лихорадка у детей, пожалуй, является самой распространенной разновидностью заболевании, но и прочие типы болезни достаточно опасны для здоровья ребенка.

Причины развития болезни

Причины заболевания неясны. Под действием неизученных факторов организм начинает вырабатывать антитела к белкам особых пластинок, соединяющих клетки, — десмосом. Реакция между антителами и белками-десмоглеинами приводит к разрушению межклеточных связей в поверхностном слое кожи. Это явление носит название «акантолиз». В итоге акантолиза происходит отслойка эпидермиса и образование многочисленных пузырей.

Существует несколько теорий происхождения болезни:

Предполагаемые механизмы нарушений иммунитета, которые могут вызвать пузырчатку:

  1. Повреждение всей иммунной системы, в том числе вилочковой железы, которое может быть запрограммировано генетически.
  2. Вторичное угнетение иммунного ответа организма под действием внешних факторов (чужеродные вещества, токсины, солнечное облучение).
  3. Поражение самого эпидермиса, при котором образуются антитела против межклеточного вещества кожи. Они связываются с эпидермальными клетками, которые при разрушении выделяют фермент, растворяющий белки. Под его влиянием и развивается акантолиз.

У людей, столкнувшихся с этой патологией, может возникнуть вопрос, как передается заболевание. Им невозможно заразиться от человека.

Истинная (аутоиммунная) пузырчатка составляет до 1,5% всех кожных болезней (дерматозов). Существуют другие заболевания, которые тоже называются пузырчаткой, но в отличие от истинной, их причина установлена, а прогноз более благоприятный.

Диагностика пузырчатки

Для постановки диагноза «пузырчатка» необходимо изучить клиническую картину. Также специалист руководствуется наличием положительного симптома Никольского, который обусловливает акантолиз. Данное явление предполагает, что во время потягивания за остатки покрышки пузыря эрозия становится более объемной из-за процесса перифокальной отслойки эпидермальных клеток. Также диагноз подтверждает наличие акантолитических клеток, которые вследствие акантолиза потеряли связь между собой. Данные клетки находят в мазках-отпечатках, которые берут с поверхности свежих эрозий. Акантолитическая клетка имеет большое ядро, которое занимает практически всю клетку, также для нее характерно неоднородное окрашивание цитоплазмы.

Если болезнь протекает в тяжелой форме, то положительный симптом Никольского обнаруживают даже в процессе исследования кожи без поражений. Для этого достаточно легко потереть кожу пальцами. Рядом с пузырями и даже вдали от них верхние слои кожи отслаиваются, и появляется эрозия. Во время надавливания на пузырь также происходит перифокальная отслойка эпителия.

Если диагноз установить тяжело, то в дерматологическом стационаре или в кожно-венерологическом диспансере происходит гистологическое исследование кожи с поражениями либо слизистой оболочки. Для этого применяется специальная реакция иммунофлюоресценции, позволяющая обнаружить антитела, которые относятся к иммуноглобулинам класса G. При диагностике пузырчатки важно дифференцировать ее с болезнью Гужеро-Хейли, то есть доброкачественной семенной пузырчаткой. При таком диагнозе акантолиз выражается слабо, а симптом Никольского является отрицательным.

Диагностика всех видов пузырчатки

Клинические проявления особенно на первоначальных этапах болезни малоинформативны, и поэтому опрос пациента позволяет избежать ошибочного диагноза. Лабораторные исследования позволяют заподозрить пузырчатку, так в мазках-отпечатках при цитологическом исследовании обнаруживаются акантолитические клетки. При гистологическом исследовании обнаруживается внутриэпидермальное расположение пузырей.

Клинические проявления

Пузырчатка – болезнь, симптомы которой, независимо от ее вида, имеют определенное сходство. Это кожное заболевание отличает волнообразное течение. При отсутствии адекватной терапии наблюдается нарушение общего состояния здоровья пациента.

Общие для всех видов пузырчатки симптомы:

замедление эпителизации эрозий;

Существуют и определенные различия в симптомах разных видов этого заболевания:

При вульгарной форме пузыри имеют разный размер. Оболочка волдырей тонкая и вялая. Чаще всего больной человек, обнаружив у себя в ротовой полости эти пузыри, отправляется на лечение к стоматологу, хотя этим заболеванием должен заниматься врач-дерматолог. Пациент жалуется на боль во время еды и при разговоре, неприятный запах изо рта. Этот период длится 3-12 месяцев и при отсутствии соответствующего лечения принимает распространенный характер. Далее воспалительный процесс переходит на кожные покровы. Запущенная болезнь приводит к ухудшению состояния больного, у него развивается интоксикация. К пузырчатке присоединяется вторичная инфекция. При отсутствии должного лечения пациенту грозит летальный исход.

При эриматозной форме пузыри имеют небольшие размеры. Их покрышка вялая и дряблая. Очень часто они самопроизвольно лопаются. Эту форму сложно диагностировать.

При листовой форме поражаются все кожные покровы, но иногда воспаляются и слизистые оболочки. Она отличается от других видов тем, что при ней одновременно могут наблюдаться пузыри, эрозии и корки, которые, сливаясь друг с другом, образуют большую раневую поверхность. При листовой форме часто возникает сепсис, который приводит к гибели пациента.

При вегетативной форме вокруг образований в эрозиях появляются пустулы, поэтому ее дифферинцируют с хронической пиодермией. По своим клиническим проявлениям эта пузырчатка сходна с вульгарной.

Причины появления у взрослых

В данный момент эпидемиологами достоверно так и не было выявлено, в чем кроется причина возникновения пузырчатки.

Некоторые специалисты склонны к тому, что это заболевание связано с нарушением иммунной системы. Другие же медики оспаривают эту теорию, обосновывая свое противоречие тем, что пузырчатка встречается и у людей с повышенным иммунитетом к патогенным организмам.

Среди других возможных причин они выделяют:

  • применение противовоспалительных медикаментов;
  • термическое повреждение кожи;
  • воздействия ультрафиолетовых лучей;
  • индивидуальная непереносимость определенных продуктов питания.

К возможным причинам возникновения пузырчатки некоторые ученые относят и такое свойство, как наследственность.

Клинические проявления пузырчатки

Пузырчатка имеет длительное волнообразное течение, и отсутствие адекватного лечения приводит к нарушению общего состояния пациента. При вульгарной форме пузырчатки пузыри локализуются по всему телу, имеют разный размер и наполнены серозным содержимым, при этом покрышка на пузырях вялая и тонкая.

Дебютирует вульгарная пузырчатка как правило на слизистой рта и носа, а потому пациенты длительно и безуспешно получают терапию у стоматологов и отоларингологов. На этой стадии пузырчатки пациенты предъявляют жалобы на боль во время приема пищи и при разговоре, гиперсаливацию и специфический неприятный запах изо рта. Продолжительность этого периода от трех месяцев до года, после чего пузырчатка принимает распространенный характер и в воспалительный процесс вовлекаются кожные покровы.

Иногда пациенты не замечают наличие пузырей из-за их небольшого размера и тонкой покрышки, пузыри вскрываются быстро, а потому основные жалобы больных пузырчаткой на данном периоде – это болезненные эрозии. Проводится длительная и безуспешная терапия стоматитов, прежде чем диагностируют пузырчатку. Пузыри, которые локализуются на коже, имеют тенденцию к самопроизвольному вскрытию с обнажением эрозированной поверхности и с остатками покрышки, которая ссыхается в корки.

Эрозии при пузырчатке ярко-розовые, с гладкой глянцевой поверхностью, отличаются от эрозий при других заболеваниях склонностью к периферическому росту и к генерализации с формированием обширных очагов поражения. Если пузырчатка принимает такое течение, то общее состояние пациента ухудшается, развивается интоксикация, присоединяется вторичная инфекция и без должного лечения такие пациенты умирают. При вульгарной пузырчатке синдром Никольского положительный в очаге поражения и порой на здоровой коже — при незначительном механическом воздействии происходит отслойка верхнего слоя эпителия.

Эритематозная пузырчатка отличается от вульгарной тем, что в начале поражаются кожные покровы; эритематозные очаги на груди, шее, лице и на волосистой части головы носят себорейный характер, имеют четкие границы, поверхность покрыта желтоватыми или бурыми корочками различной толщины. Если эти корочки отделить, то обнажается эрозированная поверхность.

При эритематозной пузырчатке пузыри могут быть небольшими, их покрышка дряблая и вялая, они очень быстро самопроизвольно вскрываются, потому диагностировать пузырчатку крайне сложно. Симптом Никольского, как и при эритематозной пузырчатке, может несколько лет носить локализованный характер, затем при генерализации процесса приобретает черты вульгарной. Эритематозную пузырчатку следует дифференцировать с красной волчанкой и с себорейным дерматитом.

Листовидная пузырчатка клинически проявляется эритемо-сквамозными высыпаниями, тонкостенные пузыри имеют тенденцию появляться на ранее пораженных участках, после вскрытия пузырей обнажается ярко-красная эрозированная поверхность, при подсыхании которой образуются пластинчатые корки. Поскольку при такой форме пузырчатке пузыри возникают и на корочках, то пораженная кожа иногда покрыта массивной слоистой коркой за счет постоянного отделения экссудата. Листовая пузырчатка поражает кожу, но в очень редких случаях наблюдаются поражения слизистых, она быстро распространяется по всей здоровой коже и одновременно на коже имеются пузыри, корки и эрозии, которые сливаясь друг с другом, образуют обширную раневую поверхность. Симптом Никольского положительный даже на здоровой коже; с присоединением патогенной микрофлоры развивается сепсис, от чего обычно и наступает смерть больного.

Вегетирующая пузырчатка протекает доброкачественнее, порой пациенты долгие годы находятся в удовлетворительном состоянии. Пузыри локализуются вокруг естественных отверстий и в области кожных складок. Вскрываясь, пузыри обнажают эрозии, на дне которых формируются мягкие вегетации со зловонным запахом; вегетации сверху покрыты серозным или серозно-гнойным налетом. По периферии образований имеются пустулы, а потому вегетирующую пузырчатку требуется дифференцировать от вегетирующей хронической пиодермии. Синдром Никольского положительный только вблизи пораженной кожи, но в терминальных стадиях вегетирующая пузырчатка схожа с вульгарной по своим клиническим проявлениям.

Диагностика

Клинические проявления особенно на первоначальных этапах болезни малоинформативны, и поэтому опрос пациента позволяет избежать ошибочного диагноза.

Лабораторные исследования позволяют заподозрить пузырчатку, так в мазках-отпечатках при цитологическом исследовании обнаруживаются акантолитические клетки. При гистологическом исследовании обнаруживается внутриэпидермальное расположение пузырей.

Прогнозы

Использование комплексной терапии, с участием глюкокортикостероидных и иммуносупрессивных препаратов благоприятно влияет на прогноз при пузырчатке. Тем не менее, данное заболевание до сих пор остается самым опасным для здоровья человека.

При пузырчатке наблюдается высокая смертность, как среди молодого, так и пожилого поколения. В 37% случаев беременные женщины не дохаживают срок. Также у многих пациентов наблюдаются рецидивы.

Итак, рассмотрев характеристику, классификацию и тяжесть протекания заболевания, можно самостоятельно убедиться, что пузырчатка – достаточно опасное заболевание. При первых симптомах этого недуга необходимо незамедлительно обратиться к эпидемиологу.

Принципы лечения пузырчатки

Гипоаллергенная диета и исключение из рациона грубой пищи, консервов, простых углеводов, соленых продуктов и других экстрактивных веществ показаны пациентам с любыми формами пузырчатки. Если же поражается полость рта, то необходимо включить в рацион супы-пюре и слизистые каши, чтобы не допустить полного отказа от пищи, продукты питания богатые белком, включенные в рацион, ускоряют процесс регенерации клеток и эпителизацию открытых эрозий.

Все пациенты больные пузырчаткой должны находиться на диспансерном наблюдении у дерматолога, рекомендован щадящий режим работы, отсутствие физических нагрузок и избегание инсоляции. Частая смена нательного и постельного белья предотвращает присоединение вторичной инфекции.

Показано назначение глюкокортикостероидов сразу в высоких дозах, так как иначе терапевтического эффекта достигнуто не будет, после купирования острых проявлений пузырчатки дозировки гормональных препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. В лечении пузырчатки применяют методы экстракорпоральной гемокоррекции: гемосорбцию, криоаферез и мембранный плазмаферез. В качестве местного лечения пузырчатки используют анилиновые красители и неагрессивные антисептические растворы.

Прогноз пузырчатки всегда неблагоприятный, так как в случае отсутствия адекватного лечения смерть пациентов наступает довольно быстро от присоединившихся осложнений. Длительная гормональная терапия в высоких дозах повышает риск возникновения побочных эффектов, но при отказе от глюкокортикостероидов пузырчатка начинает рецидивировать.

Вирусная пузырчатка

Вирусная пузырчатка является очень широко распространенным детским заболеванием. Оно проявляется опухолью во рту, на стопах, на руках. В некоторых случаях опухоли возникают также на ягодицах и ногах. Если опухоль появляется во рту, то может затрудниться прием пищи. Однако болезнь не является опасной и самостоятельно проходит спустя неделю. Как правило, вирусная пузырчатка наиболее часто проявляется осенью и весной. Провоцирует появление вирусной пузырчатки у детей энтеровирус (то есть кишечный вирус). Он очень легко может распространяться во время кашля и чихания. Вирусом также можно заразиться через стул больного ребенка. Симптомы болезни, как правило, появляются через несколько дней после воздействия вируса.

Заразившийся ребенок может ощущать сильную усталость. У него может болеть горло, подняться температура тела. Примерно через сутки появляются ранки в выше указанных местах. Иногда еще перед появлением волдырей возникает сыпь. Специального лечения не требуется – болезнь проходит самостоятельно. Во время болезни важно воздерживаться от острой, кислой и пряной пищи, чтобы не допустить раздражения полости рта.

Осложнения при пузырчатке у взрослых

При отсутствии лечения пузырчатка провоцирует воспаления внутренних органов, пневмонию, флегмоны, отиты. У новорожденных тяжёлая септическая форма заболевания может привести к летальному исходу. У взрослых высока вероятность присоединения вторичной инфекции. Вульгарная пузырчатка может стать причиной поражения почек, печени, сердечно-сосудистой системы, листовидная – сепсиса и летального исхода.

Классификация

Пузырчатка подразделяется на несколько классификаций. Каждый вид имеет индивидуальное проявление, период протекания, разновидность и степень тяжести.

В зависимости от степени тяжести, пузырчатка подразделяется на следующие формы:

  1. Легкая. В этот период у пациентов наблюдается минимальное количество симптомов инфицирования.
  2. Умеренная. При этой степени тяжести на теле и слизистой оболочки рта увеличивается количество экссудативных высыпаний.
  3. Тяжелая. Эта форма заболевания достаточно опасна для здоровья человека. При ней на кожных покровах образуются конгломераты, слизистая рта покрывается кровоточащими язвами, возникают сопутствующие оппортунисты.

При отсутствии адекватного лечения тяжелая форма заболевания приводит к летальному исходу.

Сравнительная величина опасности патологии зависит от ее видов. По разновидности пузырчатка делится на две основные группы:

В первом случае пузырчатка протекает достаточно легко и не несет большой угрозы для здоровья человека.

Второй же вариант сочетает в себе несколько подвидов, которые приводят к нарушению нормальной жизнедеятельности и влияют на продолжительность жизни.

Рассмотрим подвиды истинной пузырчатки и их характеристики более подробно.

Вульгарная

Этот вид пузырчатки характеризуется вялыми, тонкими пузырями с содержанием серозного цвета жидкости.

Дебютирует эта болезнь, как правило, с носа и ротовой полости. При этом пациент ощущает боль во время приема пищи и разговора. У него появляется неприятный запах изо рта и зуд в носу.

Себорейная

Очаги инфекции при себорейной пузырчатки – лицо, грудная клетка, спина. Характерными признаками заболевания являются локализирующие пузыри. В начальной стадии болезни коросты красного цвета имеют хрупкую структуру. В более поздних сроках они перерастают в кровоточащие язвы.

Вегетирующая

Данный вид болезни выражается слабым характером. Порой инфицированные люди долгие годы чувствуют себя в удовлетворительном состоянии не замечая боли. Но во время прогрессирования заболевания, у пациентов начинают проявляться эрозии по всему телу. На их дне образуются мягкие вегетации с серозно-гнойным налетом. При этом язвы начинают источать неприятный запах и причинять нестерпимый зуд.

Листовидная

При такой форме пузырчатки у больного очень редко поражается ротоглотка. Но весь кожный покров усыпан язвами и пузырями. Отличительной особенностью данного вида заключается в том, что эрозивные язвы могут появляться на ранее пораженных участках. Таким образом, тело больного покрывается массивной слоистой коркой, которая приносит ему дискомфорт в повседневной жизни.

Как происходит лечение у беременных

В отличие от вирусных патологий таких, как оспа и ветрянка, пузырчатое заболевание для беременных женщин не так опасно.

Однако при возникновении этой болезни увеличивается риск преждевременных родов. В то же время, статистика выкидышей и мертворожденных остается на том же уровне.

Ярко выраженными областями пузырчатки у беременных женщин считаются – живот, спина, ягодицы. При этом очаг распространения инфекции начинается с пупка.

Чтобы остановить прогрессирование болезни и устранить ее симптомы, лечение пузырчатки у беременных женщин необходимо проводить с профильным эпидемиологом. Только он сможет правильно подобрать комплексную терапию, включающую безопасные стероиды и антибактериальные препараты, которые будут менее безопасны для плода.

Пузырчатка лечение

Принцип лечения пузырчатки у детей и взрослых заключается в угнетении патологической активности иммунной системы.

С этой целью используют глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон). Зачастую врач начинает лечение больного сразу же с больших доз, чтобы как можно быстрее воздействовать на патологический процесс. Такую дозу пациенту необходимо принимать в течение четырех-шести недель, затем дозу понемногу снижают. При малой дозе препарата возникают рецидивы болезни.

Кроме того, глюкокортикоиды могут применяться в комбинации с иммуносупрессивными препаратами (Азатиоприн, Метотрексат). Применение иммуносупрессивного лекарства позволяет использовать меньшую дозу глюкортикоидов, снизить их побочные эффекты.

При самой тяжелой форме болезни прибегают к пульс-терапии. Это кратковременное введение высоких доз глюкокортикоидов и Циклофосфамида по определенной схеме. В качестве дополнительного метода проводят плазмаферез, что позволяет быстро снизить уровень антител в крови. В случае присоединения инфекции пациенту назначают антибиотики.

В качестве наружного лечения пузыри на коже обрабатывают растворами анилиновых красителей (фукорцином). Для обработки полости рта практикуют полоскания растворами с противовоспалительным действием.

Прогноз при акантолитической пузырчатке условно неблагоприятный. С одной стороны в случае отсутствия эффективного лечения высока вероятность развития осложнений и смертельного исхода. С другой стороны больные пузырчаткой вынуждены принимать глюкортикостероиды длительно, а иногда и пожизненно, что чревато развитием побочных эффектов. Но поспешный отказ от препаратов приводит к незамедлительному рецидиву болезни. Глюкортикостероиды не устраняют причину болезни, но угнетают патологический процесс и не допускают его прогрессирования.

Реинфицирование

Как показала многолетняя практика, при своевременном лечении от пузырчатки можно вылечиться в полной степени. Но существует вероятность реинфицирования. То есть когда человек повторно заражается болезнью. Причиной рецидива, как правило, выступают те же бактерии. Однако встречаются случаи, когда болезнь вспыхивает с новой силой из-за проникновения в организм патогенных микробов иной инфекции.

Причины возникновения

Причины развития пузырчатки еще окончательно не изучены. Одной из основных причин возникновения пузырчатки является нарушение аутоиммунных процессов, тем самым для иммунной системы клетки становятся антителами.

Нарушение структуры клеток подпадает под воздействие внешних факторов, а также агрессивных условий окружающей среды. В итоге связь между клетками нарушается, что приводит к образованию пузырей. Процент заболеваемости у людей с наследственной предрасположенностью гораздо выше.

Профилактические меры

Специфических мер, позволяющих предупредить развитие патологии, не существует. Чем выше уровень иммунной защиты, тем меньше шансов для возникновения дерматологических заболеваний.

  • контролировать характер хронических болезней;
  • укреплять иммунитет;
  • соблюдать личную гигиену;
  • правильно питаться.

Меры профилактики пузырчатки новорождённых:

  • чаще меняйте бельё;
  • запрещён уход за новорождёнными лиц с гнойничковыми поражениями кожи;
  • регулярно ухаживайте за кожей ребёнка;
  • укрепляйте иммунную систему ослабленных детей;
  • нужна ежедневная влажная уборка, проветривание помещения.

При обнаружении любых высыпаний на коже, образовании гнойничков и волдырей немедленно обращайтесь к дерматологу.

Пути заражения

Несмотря на то, что эпидемиологи тщательно исследуют пузырчатку, многие нюансы заболевания до сих пор не выявлены.

Существует несколько путей передачи пузырчатки. Самым распространенным считается контакт с инфицированным больным в следующих случаях:

  • во время разговора воздушно-капельным путем;
  • при непосредственном физическом контакте;
  • во время поцелуев;
  • при несоблюдении гигиены после посещения общественных мест;
  • во время употребления еды и жидкости с одной посуды.

Опасность данного заболевания состоит в том, что им можно заразиться не только при контакте с больным, но и с его носителем. Зараженный человек во время инкубационного периода выделяет инфекцию во внешнюю среду через кал.

Причины

Точную этиологию вирусной пузырчатки клиницисты не могут назвать. Но сейчас существует предположение об аутоиммунном происхождении недуга.

Также учёными не так давно было установлено, что причиной прогрессирования пузырчатки новорождённых является проникновение в организм бактерий, наиболее опасной из которых является золотистый стафилококк. Источником инфекционных агентов может стать человек, который находится в близком окружении ребёнка. Возбудитель может легко передаться новорождённому при близком контакте.

Разновидности истинной пузырчатки

Пузырчатка обыкновенная. Этот типа патологии диагностируется у пациентов более часто. На коже формируются пузыри, но при этом признаков воспаления не наблюдается. Если не провести вовремя лечение пузырчатки, то патологические элементы могут распространиться по всему кожному покрову. Стоит отметить, что они могут сливаться и образовывать большие очаги поражения.

Эритематозная форма. Данный патологический процесс сочетает в себе несколько заболеваний. Его симптоматика схожа с себорейным дерматитом, эритематозным вариантом системной волчанки, а также истинной пузырчатки. Эритематозная пузырчатка у взрослых и детей очень тяжело поддаётся лечению. Стоит отметить, что недуг диагностируется не только у людей, но и у некоторых животных. Характерный симптом – проявление на кожном покрове тела и лица красных пятен, сверху покрытых корками. Одновременно с этим признаком на волосистой части головы возникают себорейные проявления.

Бразильская пузырчатка. Не имеет ограничений касательно пола и возраста. Случаи её развития были зафиксированы и у детей раннего возраста, и у пожилых людей в возрасте от 70 до 80 лет. Также не исключено её прогрессирование у людей среднего возраста. Стоит отметить, что данная разновидность имеет эндемический характер, поэтому встречается только в Бразилии (отсюда и название).

Листовидная пузырчатка. Название данная форма получила из-за особенностей патологических элементов. На кожном покрове человека формируются пузыри, которые практически не возвышаются над эпидермисом (не напряжены). Сверху на них формируются корочки, имеющие свойство наслаиваться друг на друга. Создаётся эффект листового материала, сложенного в стопки.

Классификация неакантолитической пузырчатки

Буллезная форма неакантолитической пузырчатки. Это доброкачественный недуг, который развивается как у взрослых, так и у детей. На коже формируются пузыри, но при этом не наблюдается признаков акантолиза. Данные патологические элементы могут самопроизвольно исчезать без рубцевания.

Неакантолитическая пузырчатка доброкачественного характера. Патологические элементы формируются исключительно в ротовой полости человека. При осмотре можно выявить воспаление слизистой, а также её незначительное изъязвление.

Рубцующаяся неакантолитическая пузырчатка. Данный пемфигоид именуют в медицинской литературе пузырчаткой глаз. Чаще всего она диагностируется у женщин, которые перешагнули 45-летний возрастной рубеж. Характерный симптом – поражение зрительного аппарата, кожного покрова и слизистой рта.

Симптоматика

Вирусная пузырчатка у детей и взрослых – болезнь, которая имеет схожие симптомы, вне зависимости от её вида. Особенностью акантолитической и неакантолитической пузырчатки является волнообразное течение. Если не оказать своевременную помощь, то состояние пациента будет стремительно ухудшаться.

  • потеря аппетита;
  • слабость;
  • симптомы кахексии нарастают;
  • эпителизация эрозий замедляется.

Симптомы болезни в зависимости от того, какая форма начала прогрессировать у человека.

При пузырчатке обыкновенной на коже формируются пузыри различных размеров. Они имеют вялую и тонкостенную оболочку. Сначала они локализуются в ротовой полости. Обычно больной человек после того, как обнаружил патологические элементы, отправляется на приём к врачу-стоматологу, но на самом деле и диагностикой и лечением пузырчатки обыкновенной занимается дерматолог. Основные жалобы: боль при разговоре и приёме пищи, неприятный запах из ротовой полости.

Симптомы недуга сохраняются на протяжении 3–12 месяцев. Если же в этот период не заняться лечением, то патологические образования начнут распространяться и переходить на кожный покров. При тяжёлом течении наблюдается интоксикационный синдром и присоединение вторичной инфекции.

Размеры пузырей при эритематозной форме относительно небольшие. Стенки пузыря тонкие и вялые. Образования могут самопроизвольно вскрываться. Диагностировать такую пузырчатку у детей и взрослых очень сложно.

Листовая форма поражает преимущественно кожу, но иногда распространяется и на слизистую. Её основное отличие от прочих форм – одновременное формирование патологических пузырей и корочек, наслаивающихся друг на друга. При такой болезни возможно развитие сепсиса, который часто приводит к гибели пациента.

Неакантолитическая пузырчатка чаще начинает прогрессировать у пожилых. Её течение хроническое. На слизистой и на губах образуются пузыри. Они могут вскрываться, после чего рубцы не формируются, а также не возникают атрофические участки.

Буллезный дерматит — пузыри формируются на слизистой, не имеют на периферии окантовки из расслаивающегося эпителия. При касании не болезненны. На фоне болезни наблюдается поражение пищевода, хронический ринит и прочее.

Болезнь пузырчатка: характеристика заболевания

Пузырчатка – это тяжелая хроническая болезнь аутоиммунной формы. Выражается заболевание в виде экссудативных высыпаний по всему телу. Такое анатомическое отклонение происходит при расслоении эпителия. Причиной данного явления выступает сбой иммунной системы. Когда снижается иммунитет, происходит изменение активации макрофаг. По ошибке, защищающие организм человека, клетки начинают атаковать «свои», что в свою очередь приводит к развитию и росту чужеродных агентов.

Диагностика пузырчатки у взрослых

Заболевание диагностируется при визуальном осмотре, оно дифференцируется от сифилитической пузырчатки, которая является следствием врождённого сифилиса с локализацией пузырей на ладонях. В некоторых случаях требуются дополнительное исследование на:

  • Клетки Тцанка (цитологическое).
  • Интраэпидермальные пузыри (гистологическое).
  • Надбазальное свечение (иммунофлюоресцентное).

При классическом развитии диагностика пузырчатки не вызывает сложностей. Помимо врождённого сифилиса её нужно дифференцировать от красной волчанки (буллезной формы), врождённого буллезного эпидермолиза, герпетиформного дерматоза Дюринга, буллезных токсикодермий, многоформной экссудативной эритемы.

Диспансерное наблюдение и профилактика

Люди, у которых была диагностирована пузырчатка, должны быть поставлены на постоянный диспансерный учет у дерматолога. Все сведения о течении болезни и методах ее терапии отражаются в истории болезни пациента.

Переболевшим пузырчаткой рекомендуется трудовая деятельность со щадящим режимом работы. Также следует с осторожностью относится к физическим нагрузкам, избегать облучения поверхности кожи солнечными лучами. Необходимо часто менять нательное и постельное белье.

Пузырчатка у новорожденных

Пузырчатка у новорожденных представляет острое инфекционное заболевание кожи, которое клинически проявляется в виде пустул, быстро распространяющихся по всему кожному покрову.

Пузырчатка у новорожденных имеет часто бактериальную природу. Ее возбудитель — золотистый стафилококк. Говоря о патогенезе пузырчатки среди новорожденных, значительное место занимает реакция кожи детей. Реакция кожных покровов будет усиливаться в случае родовой травмы или недоношенности, а также неправильного образа жизни самой беременной женщины. На коже у ребенка будут образовываться пузыри по причине воздействия бактериальных факторов.

Эпидемиология пузырчатки у новорожденных говорит о нарушении гигиены в родильном доме, о присутствии хронических инфекций у персонала роддомов, о возможном возникновении аутоинфицированной пузырчатки (в случае, если у новорожденного развиваются гнойные виды заболеваний пупка).

Пузырчатка у новорожденных образуется в первые дни жизни, но развитие заболевания возможно и спустя одну-две недели. На здоровой коже возникают небольшого размера пузыри с тонкими стенками, имеющие серозное содержимое. Спустя несколько часов процесс будет генерализоваться, пузыри увеличатся в размерах и вскроются. На месте пузырей останутся болезненные эрозии с оставшимися частицами эпидермиса, расположенные по краям. Такие эрозии покроются серозно-гнойной коркой. В случае протекания пузырчатки у новорожденных будет присутствовать интоксикация, повышенная температура и отсутствие аппетита.

Если не вылечить пузырчатку на ранних стадиях, у новорожденного будут развиваться воспалительные процессы внутренних органов (флегмоны, отиты, пневмонии). У слабых новорожденных или у недоношенных не исключена септическая форма пузырчатки. При последней летальный исход очень высок.

Диагностировать пузырчатку у новорожденных можно на основе визуального осмотра. Следует отличать пузырчатку у новорожденных от сифилистической формы пузырчатки, которая представляет собой симптом врожденного сифилиса. При последней пузыри располагаются на ладонях.

Антибиотикотерапия позволяет снизить процент летальных исходов от пузырчатки среди новорожденных. При своевременно оказанном лечении пузырчатки среди новорожденных благоприятный исход болезни значительно выше, чем при других видах. Врачи могут также прописать применение анилиновых красителей и различного рода неагрессивных антисептиков.

Пузырчатка у взрослых

Пузырчатка – хроническое заболевание, связанное с нарушением работы иммунной системы. Оно проявляется как пузыри разного размера на внешне здоровой коже и слизистых оболочках. По своим клиническим особенностям различают четыре формы болезни – истинную (вульгарную), листовидную, эритематозную и вегетирующую. Диагноз подтверждается в том случае, если при гистологическом исследовании мазка-отпечатка, взятого с повреждённой кожи, обнаруживаются акантолитические клетки. Для лечения используются препараты общего и местного действия с содержанием глюкокортикостероидов в сочетании с одним из методов экстракорпоральной коррекции крови (гемокоррекции) – криаферезом, гемосорбцией, плазмофорезом.

Симптомы пузырчатки у взрослых

Некоторые симптомы пузырчатки характерны для всех видов и форм. Это стремительный прогресс при отсутствии лечения и волнообразность – болезнь то затихает, то усиливается снова. Другие признаки зависят от вида и формы заболевания:

Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка. Пузыри разного размера распространяются по всему телу. Они имеют вялую и тонкую покрышку (поверхность), внутри заполнены прозрачной или полупрозрачной жидкостью – серозным экссудатом. Чаще всего первые пузырьки появляются на слизистой рта и носа, из-за чего появляется:

  • Боль при жевательных движениях, глотании и разговоре.
  • Усиленное слюноотделение.
  • Боль при высмаркивании.
  • Неприятный запах изо рта.

Патологический процесс на слизистых затягивается на длительное время – от 3 месяцев до 1 года. Потом волдыри появляются на разных участках тела. Часто это происходит настолько стремительно, что пациент не замечает их образования. Иногда пузырьки лопаются, на их месте образуются эрозии ярко-розового цвета с гладкой, глянцевой поверхностью, вызывающие боль, потом формируются сухие корки. Как правило, они распространяются от центра скопления пузырьков к краям и образуют обширные зоны. При диагностике пузырчатки обыкновенной проба Никольского даёт положительный результат – при незначительном воздействии на кожу в очаге поражения отслаивается верхний слой. Во время болезни ощущается слабость, повышается температура.

Эритематозная пузырчатка. Сначала пузырьки появляются на груди, шее, лице и волосистой части головы, симптомы похожи на себорею – чёткие границы зон поражения, быстрое самовскрытие пузырей с вялой и дряблой поверхностью, эрозии, бурые или желтоватые корочки разной толщины на их месте. Синдром Никольского при этом имеет локальный характер, но постепенно затрагивает другие участки тела.

Вегетирующая пузырчатка. Доброкачественное заболевание, которое протекает много лет, не ухудшая самочувствие пациентов. Сначала пузырьки появляются в естественных складках кожи, вокруг рта, носа и ушей, в области половых органов и анального отверстия. Они самопроизвольно вскрываются, на их месте образуются эрозии с неприятно пахнущим серозно-гнойным или серозным налётом, окружённые пустулами. При постановке диагноза болезнь нужно дифференцировать от хронической вегетирующей пиодермии, проба Никольского даёт положительный результат только в зонах поражения.

Листовидная пузырчатка. Сначала плоские, слегка возвышающиеся над кожей пузыри появляются на теле, потом образуются на слизистых оболочках. Характерный признак – одновременное наличие пузырьков и корочек, наслаивающихся друг на друга.

Бразильская пузырчатка. Встречается только в странах Латинской Америки (Венесуэле, Парагвае, Перу, Боливии, Аргентине и Бразилии и т. д.), на других континентах никогда не выявлялась. Причина возникновения до сих пор не установлена, но скорее всего заболевание имеет инфекционную природу. Чаще бразильская пузырчатка диагностируется у женщин моложе 30 лет, поражает только кожный покров. Сначала появляются плоские пузырьки, потом они вскрываются и покрываются чешуйчатыми расслаивающимися корочками, под которыми образуются эрозии, незаживающие по нескольку лет. Синдром Никольского на поражённых участках даёт положительный результат, болезнь вызывает сильный дискомфорт – сопровождается болью и жжением.

Буллезная пузырчатка. Протекает доброкачественно и не сопровождается акантолизом (разрушением кожных покровов). На разных участках тела появляются пузыри, которые исчезают без следов в результате лечения или самостоятельно.

Неакантолитическая пузырчатка. Протекает доброкачественно, проявляется пузырьками на слизистой рта, имеются признаки воспаления, наблюдается изъязвление поражённых участков.

Рубцующаяся неакантолитическая. Пузыри образуются на слизистых оболочках глаз и рта. В группу риска входят женщины старше 45 лет. Данная форма заболевания имеет ещё одно название – пузырчатка глаз.

Пузырчатка у взрослых и методы ее лечения

Практически у каждого человека встречается та или иная форма заболевания. Причинами их возникновения могут послужить физические, психологические, химические и биологические факторы. Среди самых опасных болезней аутоиммунного класса – пузырчатка.

Для данного заболевания нет ограничения в возрасте человека. К тому же, оно имеет несколько разновидностей, с разными формами протекания. Без своевременной терапии пузырчатка несет тяжелые последствия, вплоть до летального исхода. Чтобы это предотвратить, необходимо знать, как проявляется эта болезнь, ее классификацию и способы лечения.

Причины возникновения пузырчатки

Причиной возникновения пузырчатки являются аутоиммунные нарушения. При этом заболевании образуются аутоантитела к особым белкам — десмоглеинам. Это вещество соединяет рядом расположенные клетки эпидермиса. Когда аутоантитела атакуют десмоглеины, работа последних нарушается. Из-за этого эпидермальные клетки уже непрочно соединены и отделяются друг от друга. Эпидермис становится пористым, легко расслаивающимся, подвержен проникновением микроорганизмов. В итоге на поверхности кожи формируются пузырьки с серозной жидкостью, после вскрытия которых обнажаются язвы. Разрушение связи между эпидермальными клетками называют акантолизом, поэтому пузырчатку называют акантолитической.

Акантолитическая пузырчатка (пемфигус) и пузырчатка новорожденных — это абсолютно разные заболевания. В то время как в основе пемфигуса лежат аутоиммунные нарушения, пузырчатка новорожденных вызывается стафилококком.

Симптомы пузырчатки

Пузырчатка у взрослых — заболевание хроническое с волнообразным течением, то есть характерно чередование периодов угасания клинических проявлений и обострений недуга. Характерным признаком болезни является появление пузырей (булл).

Пузыри могут локализоваться на слизистых оболочках рта, верхних дыхательных путей, наружных половых органов, кожных покровов. Различают несколько форм пузырчатки:

  1. Обыкновенная (вульгарная);
  2. Вегетирующая;
  3. Листовидная;
  4. Эритематозная (себоерейная);
  5. Бразильская.

Обыкновенная пузырчатка

Это самая распространенная форма пузырчатки у взрослых. Начинается обычно незаметно, без видимой на то причины. Болезнь манифестирует с появления пузырей на слизистой оболочке рта, красной кайме губ, носа, носоглотки. Пациента беспокоят боли при глотании пищи и слюны, при разговоре. Кроме того, отмечаются усиленное слюноотделение и, что характерно, неприятный запах изо рта. Зачастую пациенты обращаются с такими симптомами к стоматологу или отоларингологу и безуспешно лечатся от стоматита, ринита или же ларингита.

Спустя несколько месяцев (от трех до двенадцати) патологический процесс начинает активно распространяться на кожные покровы. На коже возникают прозрачные дряблые пузыри с серозной жидкостью внутри, которые быстро вскрываются, буквально в первые сутки. На их месте обнажаются эрозии с ярко розовой и влажной, а оттого блестящей поверхностью. Вытекающая из буллы серозная жидкость ссыхается в корочки. Пузыри могут возникать на любом участке, без какой-либо излюбленной локализации. Типичный признак акантолитической пузырчатки — это положительный симптом Никольского. При этом симптоме потирание кожи в участке поражения или же на здоровом фрагменте приводит к отслаиванию эпидермиса.

При умеренном процессе общее состояние человека остается неизмененным. Однако пузырчатка может приобретать генерализованный характер, когда на коже формируются обширные пузыри и язвы. В таком случае резко ухудшается самочувствие, возникают слабость, потеря аппетита, похудение. Кожа при пемфигусе чрезвычайно восприимчива к микроорганизмам. Существует вероятность присоединения патогенной микрофлоры с тяжелыми последствиями.

Эритематозная (себорейная) пузырчатка

Эритематозная пузырчатка встречается редко. Особенность этого вида пузырчатки в том, что первые высыпания локализуются на коже, а именно в участках с большим скоплением сальных желез: лицо, волосистая часть головы, спина, грудь. На коже формируются эритематозные (красные) пятна с четкими границами. Внешне подобная клиническая картина напоминает себорейную экзему.

Вскоре на этих эритематозных пятнах возникают пузыри, на их поверхности можно разглядеть коричневые или желтоватые корочки. При отторжении корок обнажается эрозия с влажной поверхностью. Заболевание может протекать в ограниченной форме несколько лет, а может распространяться дальше по коже. Слизистая рта поражается редко.

Листовидная пузырчатка

Листовидная пузырчатка очень похожа на обыкновенную. Эту форму выделяют отдельно из-за того, что акантолиз происходит в верхних слоях эпидермиса.

Пузыри могут возникнуть на любом участке тела, но зачастую локализуются в области лица, а также волосистой части головы. Крышка пузырей очень тонкая и при малейшем раздражении разрывается. После их вскрывания, серозная жидкость вытекает наружу, и формируются слоистые чешуйко-корочки, покрывающие язву.

Поражение слизистой рта встречается при этой форме пузырчатки достаточно редко. При этом может поражаться орган зрения с формированием гнойного конъюнктивита.

Вегетирующая пузырчатка

Этот вид пузырчатки длительно может протекать доброкачественно (высыпания занимают ограниченные участки кожи) и не сказываться на общем самочувствии. Пузыри возникают главным образом на слизистой рта, вокруг носа, ануса, на гениталиях, а также в крупных складках кожи (подмышечные, паховые, у женщин под грудью).

Для этой разновидности пузырчатки характерно появление на дне эрозии мягких разрастаний — вегетаций, покрытых серозным налетом. Вегетации источают неприятный запах, а в размерах могут достигать сантиметра.

В целом выделения различных форм пузырчатки довольно условно. Ведь одна разновидность пемфигуса может напоминать другую. Кроме того, возможно трансформирование одной формы в другую.

Бразильская пузырчатка

По своим клиническим проявлениям напоминает листовидную пузырчатку. Этот недуг встречается среди жителей Бразилии, Северной Аргентины, Перу, Боливии, преимущественно в тропических районах. Улучшение жилищных условий и вырубка лесов привели к снижению заболеваемости. Медики предполагают, что бразильская пузырчатка, вероятно, имеет инфекционную природу, а поддерживается ее активность факторами внешней среды. Недугом часто страдают несколько членов семьи, причем более предрасположены женщины.

На коже возникают плоские пузыри, которые затем трескаются с образованием чешуйчатых корок. Больной может жаловаться на жжение кожи, из-за чего бразильскую пузырчатку называют «дикий огонь».

Виды и симптомы пузырчатки

На сегодняшний день различают четыре разновидности пузырчатки: обыкновенная, листовидная, вегетирующая и себорейная (эритематозная). Все указанные формы пузырчатки, кроме листовидной, поражают слизистую оболочку рта. Наиболее часто на сегодняшний денно встречается заражение обыкновенной пузырчаткой. Данная форма пузырчатки в большинстве случаев проявляется высыпаниями на слизистой оболочке рта. И даже ели первым симптомом болезни будет поражение кожи, то немного позже на слизистой оболочке рта высыпания все равно появляются. Пузыри позже вскрываются, и на их местах появляются красные либо покрытые белым налетом эрозии, которые окружают обрывки эпителия, являющимися остатками кожи пузыря. Общее состояние больных нарушается постепенно, пациенты жалуются на слабость, у них повышается температура тела. Позже замедляется эпителизация эрозий, появляются проблемы с приемом пищи, увеличивается кахексия, и если больной не получает должного лечения, то через определенное время (от полугода до двух лет) может наступить летальный исход.

На начальных этапах развитие вегетирующей пузырчатки проходит примерно так же, как и при обыкновенной. Сначала поражается слизистая оболочка во рту. Как правило, большинство пузырей находятся вокруг естественных отверстий, в складках кожи. Так, пузыри могут появиться в складках в паху, в подмышечных складках, под молочными железами и в зоне вокруг пупка. Позже после вскрытия пузырей на поверхности возникших эрозий появляются папилломатозные разрастания. Их покрывает сероватый налет.

При листовидной пузырчатке на поверхности кожи появляются особенные пузыри – вялые, с тонкими покрышками, плоские. Потом покрышка достаточно быстро рвется, обнажаются эрозии. Также покрышка может ссохнуться с кожей и образовать тонкие корки-чешуйки, похожие на пластинки. Они нарастают друг на друга и это явление в короткое время распространяется по кожному покрову. Пузырчатка продолжается как эритродермия с крупнопластинчатым шелушением. При данной форме болезни слизистые оболочки в основном не поражаются. Эта болезнь может продолжаться несколько лет.

Первыми симптомами себорейной пузырчатки становятся очаги поражения, на которых есть желтые чешуйки или коричневые корочки. Их достаточно легко удалить, а на поверхности внизу у них есть небольшие белые шипы. Такие поражения появляются на лице, иногда – на покрытой волосами части головы. Если корки удалить, то на поверхности остаются влажные эрозии. Позже пузыри начинают появляться на спине и груди, реже – на руках и ногах. Пузыри проходят быстро, на их месте остаются бурые корки. При этом появления пузырей больной может даже не заметить: образование корок происходит очень быстро. Симптомы похожи на процесс течения себорейной экземы. Болезнь может продолжаться очень долго, ее течение, как правило, доброкачественное.

Осложнения

При отсутствии лечения пузырчатка провоцирует воспаления внутренних органов, пневмонию, флегмоны, отиты. У новорожденных тяжёлая септическая форма заболевания может привести к летальному исходу.

У взрослых высока вероятность присоединения вторичной инфекции. Вульгарная пузырчатка может стать причиной поражения почек, печени, сердечно-сосудистой системы, листовидная – сепсиса и летального исхода.

Пузырчатка у детей


Как правило, пузырчатка у детей диагностируется в первые месяцы жизни. Это высококонтагиозное (заразное) инфекционное заболевание, проявляющееся в виде очень быстро распространяющихся по коже пустул. Детская пузырчатка имеет бактериальную природу, возбудителем болезни является золотистый стафилококк.

В силу реактивных особенностей кожи, усиливающихся при нездоровом образе жизни беременных, преждевременных родах и родовых травмах, дети практически не защищены от бактериальных инфекций. В результате уже в первые дни жизни на коже могут появиться пузыри с серозным содержимым. Болезнь может проявить себя и спустя 1-2 недели после рождения. Различают и другие провоцирующие факторы:

  • Нарушение правил гигиены в роддомах.
  • Персонал родильных домов как носитель инфекции.
  • Гнойные воспаления пупка.

Пузырчатка у детей развивается очень быстро. Пузыри практически мгновенно распространяются по телу и увеличиваются в размерах, через несколько часов лопаются. На их месте образуются эрозии с остатками кожи по краям, которые вызывают боль и покрываются гнойными корочками. Процесс сопровождается интоксикацией, повышенной температурой, отсутствием аппетита.

Препараты для лечения пузырчатки

Больному показан прием глюкокортикоидов в высоких дозах. Для этого могут применяться следующие препараты:

При начале регрессирования симптомов дозы этих препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. Больным с патологиями органов желудочно-кишечного тракта назначают пролонгированные глюкокортикоиды:

Лечение гормональными средствами может вызывать ряд осложнений, но они не являются причиной для отмены кортикостероидов. Это объясняется тем, то отказ от их приема может приводить к рецидивам и прогрессированию пузырчатки.

Возможные осложнения при лечении:

  • острый психоз;
  • артериальная гипертензия;
  • депрессивные состояния;
  • бессонница;
  • повышенная возбудимость нервной системы;
  • стероидный диабет;
  • тромбоз;
  • ожирение;
  • ангиопатия;
  • эрозии или язвы желудка и/или кишечника.

При резком ухудшении состояния больного на фоне приема кортикостероидов могут рекомендоваться следующие мероприятия:

  • соблюдение диеты: ограничение жиров, углеводов и поваренной соли, введение в рацион большего количества белка и витаминов;
  • препараты для защиты слизистой желудка: Альмагель и др.

Параллельно с глюкокортикоидами для увеличения эффективности терапии и возможности снижения доз гормональных средств назначаются цитостатики и иммуносупрессоры.

Для этого могут применяться такие лекарственные средства:

Для профилактики нарушений электролитного баланса больному рекомендуется прием препаратов кальция и калия. А при вторичном инфицировании эрозий – антибиотики или противогрибковые средства.

Окончательная цель медикаментозной терапии направлена на исчезновение высыпаний.

Лечение пузырчатки

Принцип лечения заключается в угнетении патологической активности иммунной системы. С этой целью используют глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон). Зачастую врач начинает лечение больного сразу же с больших доз, чтобы как можно быстрее воздействовать на патологический процесс. Такую дозу пациенту необходимо принимать в течение четырех-шести недель, затем дозу понемногу снижают. При малой дозе препарата возникают рецидивы болезни.

Кроме того, глюкокортикоиды могут применяться в комбинации с иммуносупрессивными препаратами (Азатиоприн, Метотрексат). Применение иммуносупрессивного лекарства позволяет использовать меньшую дозу глюкортикоидов, снизить их побочные эффекты.

Глюкокортикоиды — это тяжелые препараты, которые при длительном использовании могут вызывать серьезные осложнения. Однако пациентам с акантолитической пузырчаткой выбирать не приходится, поскольку на кону стоит их жизнь. Именно поэтому необходимо соблюдать назначения врача и не менять самостоятельно схему лечения.

При самой тяжелой форме болезни прибегают к пульс-терапии. Это кратковременное введение высоких доз глюкокортикоидов и Циклофосфамида по определенной схеме. В качестве дополнительного метода проводят плазмаферез, что позволяет быстро снизить уровень антител в крови. В случае присоединения инфекции пациенту назначают антибиотики.

В качестве наружного лечения пузыри на коже обрабатывают растворами анилиновых красителей (фукорцином). Для обработки полости рта практикуют полоскания растворами с противовоспалительным действием.

Прогноз при акантолитической пузырчатке условно неблагоприятный. С одной стороны в случае отсутствия эффективного лечения высока вероятность развития осложнений и смертельного исхода. С другой стороны больные пузырчаткой вынуждены принимать глюкортикостероиды длительно, а иногда и пожизненно, что чревато развитием побочных эффектов. Но поспешный отказ от препаратов приводит к незамедлительному рецидиву болезни. Глюкортикостероиды не устраняют причину болезни, но угнетают патологический процесс и не допускают его прогрессирования.

Григорова Валерия, медицинский обозреватель

17,913 просмотров всего, 1 просмотров сегодня

Течение заболевания

Пузырчатка у младенцев возникает в первые недели жизни. При этом на коже ребенка возникают небольшие тонкостенные пузыри, в которых находится серозное содержимое. Спустя всего несколько часов патологический процесс генерализуется, а пузыри увеличиваются и лопаются. На их месте образуются болезненные эрозии, окруженные остатками эпидермиса по краям. Эти ранки покрываются гнойными корочками.

При несвоевременном лечении наблюдается интоксикация организма, повышение температуры и потеря аппетита. В запущенном состоянии пузырчатка провоцирует развитие воспалений внутренних органов: отит, пневмонию, флегмоны. При ослабленном иммунитете у новорожденного может возникнуть септическая форма заболевания, которая нередко приводит к летальному исходу.

Общие сведения

Истинная пузырчатка – хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на клинически здоровой коже и слизистых оболочках.

Причины пузырчатки

Наиболее вероятными причиной пузырчатки являются нарушения аутоиммунных процессов, в результате чего клетки организма становятся для иммунной системы антителами. Нарушение антигенной структуры клеток эпидермиса происходит под воздействием внешних факторов, в частности воздействие ретровирусов и агрессивных условий окружающей среды.

Повреждающее действие на клетки эпидермиса и выработка специфических антигенов приводит к нарушению связи между клетками в результате чего и образуются пузыри. Факторы риска при пузырчатке не установлены, но у лиц с наследственной предрасположенностью процент заболеваемости выше.

Причины пузырчатки у взрослых

Чаще всего причина пузырчатки обыкновенной – изменения в клетках тканей и кожного покрова, в результате которых они становятся антителами для иммунной системы. Подобные метаморфозы происходят при воздействии агрессивных факторов окружающей среды или ретровирусов. Изменение клеток эпидермиса и синтез специфических антигенов нарушает межклеточную связь, в результате чего на поверхности кожи образуются специфические пузыри. Другие провоцирующие факторы не выявлены, но известно, что на процент заболеваемости влияет генетическая предрасположенность.

Как лечат заболевание у детей

Обычно маленьким детям назначают ту же схему лечения, что и взрослым людям. Но без стационарного обслуживания им необходимо создать оптимальные условия для быстрого выздоровления.

Домашний уход включает:

  1. Отмена гидротерапии и наружное ополаскивание водой.
  2. Строгое соблюдение диеты.
  3. Проветривание комнаты.
  4. Обеспечение чистой одежды из натуральных волокон.

Чтобы обезопасить членов семьи от заражения пузырчатки, в квартире также необходимо создать карантин.

Пузырчатка новорожденных

Пузырчатка новорожденных – острое, высококонтагиозное инфекционное заболевание кожи, клинически проявляется в виде пустул, которые очень быстро распространяются по кожному покрову. В отличие от истинной пузырчатки, пузырчатка новорожденных имеет бактериальную природу и ее возбудителем является золотистый стафилококк.

В патогенезе пузырчатки новорожденных важное место занимает реактивность кожи только что родившихся детей, которая усиливается при родовых травмах, недоношенности и при неправильном образе жизни беременной. В ответ на действие бактериальных факторов на коже образуются пузыри и диагностируют пузырчатку новорожденных. В эпидемиологии пузырчатки новорожденных лежит нарушение гигиенических норм в родильных домах, наличие у персонала очагов хронической инфекции, возможно аутоинфицирование пузырчаткой, если у новорожденного развиваются гнойные заболевания пупка.

Пузырчатка новорожденных возникает в первые дни жизни ребенка, но заболевание возможно и 1-2 недели спустя. На клинически здоровой или слегка эритематозной коже появляются небольшие напряженные тонкостенные пузыри с серозным содержимым. Через несколько часов процесс генерализуется, пузыри увеличиваются в размерах и вскрываются. На месте пузырей остаются болезненные эрозии с остатками эпидермиса по краям, эрозии покрываются серозно-гнойными корочками. При пузырчатке новорожденных у детей наблюдаются симптомы интоксикации, повышенная температура, многие из них отказываются от пищи.

При отсутствии адекватного лечения пузырчатка новорожденных провоцирует воспалительные процессы внутренних органов: пневмонии, отиты, флегмоны. У слабых и глубоко недоношенных детей возможна септическая форма пузырчатки, летальность при которой достаточно высока.

Диагностируют пузырчатку новорожденных на основе визуального осмотра, дифференцировать ее необходимо с сифилитической пузырчаткой, являющейся проявлением врожденного сифилиса, при которой пузыри локализуются на ладонях.

Антибитотикотерапия позволила значительно снизить процент смертности от пузырчатки новорожденных, тогда как ранее более половины больных детей умирали, прогноз пузырчатки новорожденных благоприятный при своевременной и адекватной терапии. Местно применяют анилиновые красители и неагрессивные антисептики.

Профилактическими мерами являются смена постельного и нательного белья, отстранение от работы персонала с гнойничковыми высыпаниями, наблюдение беременных и своевременная местная терапия у матерей гнойничковой сыпи.

Характеристика и причины появления заболевания

Пузырчатка – один из видов дерматозов, при котором на коже и слизистых появляются пузырьки.

Можно выделить три вида заболевания: вульгарная пузырчатка, которая возникает из-за аутоиммунных нарушений; вирусная пузырчатка, появление которой вызывает вирус коксаки; пузырчатка новорожденных – инфекционное заболевание, причиной которого является золотистый стафилококк.

Кроме этого, в зависимости от клинической картины выделяют эритематозную, листовидную и вегетирующую пузырчатку – все эти формы болезни пузырчатка протекают с разными симптомами.

Особенности пузырчатки у взрослых

В зависимости от клинической картины патологического процесса различают два основных вида пузырчатки – истинная (акантолитическая) и доброкачественная (неакантолитическая). Первая является более тяжёлой и опасной, проявляется в разных формах, при отсутствии лечения приводит к осложнениям, опасным для здоровья и жизни. Вторая протекает легче и мягче, она редко вызывает осложнения, проявляется в разных формах, но не так опасна для здоровья и жизни.

Акантолитические формы:

  • Бразильская.
  • Вегетирующая.
  • Вульгарная (обыкновенная).
  • Листовидная.
  • Эритематозная.
  • Рубцующаяся неакантолитическая.
  • Неакантолитическая.
  • Буллезная.

К редким формам относится пузырчатка:

  • Герпетиформная. По своим симптомам похожа на дерматит Дюринга и герпетиформный дерматит, сопровождается сыпью в форме эритематозных бляшек и небольших поверхностных пузырьков с прозрачной жидкостью внутри. В острой форме признаки такие же, как при эриматозной и обыкновенной форме.
  • Лекарственная. Причинами заболевания являются генетическая предрасположенность, приём некоторых лекарственных препаратов на фоне снижения иммунитета. В первом случае признаки исчезают после длительного лечения, во втором – почти сразу после отмены лекарств. Чаще всего – это Пиритинол, Типронин, Пеницилламин, Буцилламин, Пироксикам и препараты с содержанием золота. Симптомы такие же, как при обыкновенной, листовидной или эритематозной пузырчатке.
  • Паранеопластическая. Развивается на фоне злокачественных опухолей, опасна для жизни, в 90% случаев приводит к летальному исходу. Чаще всего диагностируется при гематологических видах рака – лимфоцитарной лейкемии, макроглобулинемии, лимфомах.
    IgA. Различают два типа этой разновидности – субкорнеальный пустулярный дерматоз и интраэпидермальный нейтрофильный IgA-дерматоз. Определить ту или иную разновидность может только врач по лабораторным анализам и клинической картине. Как выглядит IgA-пузырчатка и другие её формы на разных стадиях, демонстрируют представленные ниже фото.

Профилактика пузырчатки у взрослых

Основные меры профилактики пузырчатки – регулярная смена нательного и постельного белья, соблюдение правил гигиены, здоровый образ жизни и правильное питание.

Истинная пузырчатка – хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на клинически здоровой коже и слизистых оболочках.Особенности клинического течения пузырчатки позволили клиницистам выделить следующие формы заболевания: вульгарную, эритематозную, вегетирующую и листовидную. Пузырчатка диагностируется при обнаружении акантолитических клеток в мазке-отпечатке и гистологическом выявлении расположенных внутри эпидермиса пузырей. В лечении пузырчатки основным является курсовое назначение глюкокортикостероидов, оно успешно сочетается с методами экстракорпоральной гемокоррекции: плазмофорезом, гемосорбцией, криоаферезом.

Прогноз

Прогноз при акантолитической пузырчатке условно неблагоприятный. С одной стороны в случае отсутствия эффективного лечения высока вероятность развития осложнений и смертельного исхода.

С другой стороны больные пузырчаткой вынуждены принимать глюкортикостероиды длительно, а иногда и пожизненно, что чревато развитием побочных эффектов. Но поспешный отказ от препаратов приводит к незамедлительному рецидиву болезни. Глюкортикостероиды не устраняют причину болезни, но угнетают патологический процесс и не допускают его прогрессирования.

Признаки и симптомы

Несмотря на то, что пузырчатка имеет несколько форм и разновидностей, ее характерным признаком является волнообразность кожных покровов.

При этом, во время прогрессирования у инфицированных больных добавляются такие симптомы, как:

  • зуд и покраснение кожи;
  • не приятный запах из ротовой полости;
  • повышение температуры.

Очень часто пациенты жалуются на повышенное слюноотделение и боль в гортани в период приема пищи, либо разговора.

Симптомы

Учитывая, что специалисты выделили несколько различных типов данной патологии, то и симптомы у каждого из них будут весьма специфическими. Безусловно, существует и ряд общих тенденций и признаков, присущих всем типам заболевания. Сюда можно отнести, например, волнообразное течение патологического процесса.

Периоды обострения чередуются с переходом пузырчатки в более спокойную стадию, когда основные симптомы затихают или же совсем исчезают. Немаловажным фактором для пациента станет и то, что при отсутствии своевременной диагностики и назначения эффективного курса лечения, велик риск развития тяжелых состояний, отягощенных сопутствующими заболеваниями.

Специалисты утверждают, что при данном заболевании может отмечаться как чистая форма патологического процесса, так и смешанные, плавно переходящие одна в другую. Следовательно, симптомы и признаки пузырчатки у конкретного человека могут варьировать и свидетельствовать о наличии нескольких типов болезни.

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Терапия детской пузырчатки

Диагностируют детскую пузырчатку после визуального осмотра. Ее дифференцируют с сифилитической, которая является врожденной и при которой воспаления кожи локализуются на ладонях. Основу лечения этого заболевания составляет антибитотикотерапия, которая позволяет значительно снизить процент летальных исходов. Чаще всего используют антистафилококковый гамма-глобулин. Местно назначают использование анилиновых красителей и неагрессивных антисептиков. Врач назначает поддерживающую и дезинтоксикационную терапию, переливание плазмы.

При своевременной и адекватной терапии детской пузырчатки дают благоприятный прогноз. В качестве профилактических мер требуется частая смена нательного и постельного белья, отстранение от новорожденных людей с гнойничковыми воспалениями кожи, своевременное лечение таких высыпаний на эпидермисе у беременной женщины.

Марина Варламова
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
PrimeMedical