Синдром Герстмана (синдром Герстмана-Шильдера, угловой извилины): причины, симптомы и лечение

Как отмечалось ранее, синдром Герстмана-Шильдера развивается на фоне поражения у пациента доминантного полушария головного мозга, его оболочки, коры, правой или левой долей, расположенных кзади от сильвиевой борозды.

В медицинской практике специалисты среди основных первопричин отмечают развитие и рост опухоли, как доброкачественной, так и злокачественной природы в теменной или же височной области мозга, сбой в кровообращении.

Наравне с этими причинами, медики отмечают, что спровоцировать данный синдром может и травма головы, вирусная инфекция, поражающая серое вещество и мозговую оболочку головного мозга, заболевания, спровоцированные интоксикацией организма отравляющими веществами и осложнения после вакцинирования.

Чаще всего заболевание проявляет себя у пациентов в возрасте от 30 и до 40 лет, а длительность течения патологии до летального исхода– 5-6 летний период.

На фото область мозга, которая страдает при синдроме Герстманна Штреусслера Шейнкера

Рекомендации по лечению синдрома Герстмана

Синдром Герстмана (синдром Герстмана-Шильдера, синдром угловой извилины) – неврологическое расстройство, представленное рядом симптомов, указывающих на наличие поражения определённой области мозга. Названо в честь австрийского невролога Йозефа Герстмана (Josef Gerstmann, 1887–1969).

Синдром Герстмана Штреусслера, в свою очередь, представляет собой семейную наследственную прионовую инфекцию, входящую в группу трансмиссивных энцефалопатий, к которым относятся болезнь Крейтцфельда-Якоба и Куру.

Появление симптомов нарушения когнитивных функций может указывать на множество серьезных патологий головного мозга, к одной из них относится синдром Герстмана. Своевременное обращение к врачу поможет предотвратить появление осложнений, благодаря правильной диагностике и лечению недуга.

Постановка диагноза

Для подтверждения наличия у больного синдрома Герстмана Штреусслера Шейнкера необходимо провести ряд исследований:

  1. Определение мутации в ДНК на уровне гена PRNP. Проводится автоматическое секвенирование, с помощью которого врач исследует нуклеотидную последовательность гена, чтобы обнаружить дефект.
  2. МРТ головного мозга (для выявления пораженных очагов на любой стадии заболевания, изменений в области коры или полушарий мозга, ущемленных нервов или сосудов).
  3. Анализ крови на наличие прионовых тел (иммуно-блоттинг периферических лимфоцитов).
  4. Состояние ликвора (иммуноферментный анализ помогает определить нейроспецифический белок).

Тесты

Кроме генетического обследования, в постановке диагноза важная роль отводится когнитивным тестам, с их помощью можно точно определить наличие у пациента интеллектуальных расстройств. Они представлены списком несложных вопросов и заданий, помогающих в определении патологии или риска ее развития у каждого пациента. Для этого врач просит больного:

  • взять ручку, или другой предмет в правую или левую руку (для определения нарушений пространственной ориентации);
  • написать текст, предложение, словосочетания (для выявления аграфии);
  • прочитать отрывок, предложение, текст (с целью исключения алексии);
  • провести простые счетные операции на сложение или вычитание (на диагностику акалькулии);
  • остановить взгляд на движущемся перед глазами предмете (способность утрачена при данной патологии);

Этиология

Вызван специфическими поражениями головного мозга, которые затрагивают заднюю теменную долю доминантного полушария. Обычно находится в левом полушарии, иногда справа.

Затронуты угловая извилина и прилегающие структуры извилины (область Бродмана 39, 40 соответственно) вблизи височного и теменного сочленения долей. Исследования показали, что он вызван не только поражением упомянутой области, но и патологией левой средней лобной доли доминирующего полушария.

Причина

Обычно появляется после инсульта у взрослых. У детей причины неизвестны. Причиной может быть:

  • Ишемический приступ.
  • Опухоли.
  • Сонная артерия рассекает аневризму или стеноз.
  • Аневризма средней мозговой артерии.
  • Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия.
  • Хроническая субдуральная гематома.
  • Рассеянный склероз.
  • Корковая атрофия.

Другие диффузные этиологии:

  • Алкоголизм.
  • Отравление угарным газом.
  • Анафилактический шок.
  • Системная красная волчанка.

Другие зарегистрированные случаи, связанные с синдромом Герстмана, такие как:

  • кистозные поражения с расширенными периваскулярными пространствами;
  • осложнение церебральной ангиографии;
  • осложнение контраста, который используется в ангиографии;
  • после эндоваскулярного лечения дуральной артериовенозной мальформации;
  • синдром задней лейкоэнцефалопатии;
  • некротическое гранулематозное воспаление субарахноидальных сосудов;
  • побочной лекарственной реакции ацетазоламида;
  • эмболии миксомы левого предсердия.

Временные симптомы возникают при эпилепсии теменной доли.

Ведутся серьезные споры о том, действительно ли синдром Герстманна представляет собой единый теоретически мотивированный синдром.

Его диагностическая полезность поставлена ​​под сомнение как неврологами, так и нейропсихологами. Угловая извилина, используется для перевода визуальных образов букв, слов в значимую информацию, например, во время чтения.

У взрослых

У взрослых синдром возникает после инсульта или от повреждения нижней теменной доли доминирующей (левой) стороны. Многие взрослые также испытывают афазию, которая представляет собой трудности выражения себя при разговоре, понимания речи, при чтении, письме.

У детей

Большинство случаев выявляются, когда дети достигают школьного возраста. Появляются трудности написания и математике. Как правило, дети с расстройством демонстрируют плохие навыки письма, правописания, трудности с математическими вычислениями, включая сложение, вычитание, умножение, деление.

Неспособность отличить право от лева, различать отдельные пальцы бывает очевидна.

Как дополнение к четырем основным симптомам, многие дети страдают от конструкционной апраксии, неспособности скопировать простые рисунки. Часто, есть ухудшение чтения. Заболевание затрагивает детей с высоким уровнем интеллектуального функционирования, также с повреждением мозга.

Диагноз и тесты

Диагностирование патологии предусматривает назначение лабораторного генетического исследования на предмет выявления мутаций в гене PRNP. В этом варианте исследований врачи проводят нуклеотидное исследование последовательности в строении гена при помощи автоматического секвенирования.

Помимо генетических исследований врач проводит и диагностику пациента с применением когнитивных тестов, которые позволяют точно диагностировать нарушение познавательных способностей у особы. Состоят они в большинстве своем из списка простых вопросов, что помогает определить патологию с достаточно высоким процентом вероятности ее развития в каждом конкретно взятом случае.

Помимо генетических исследований и тестирования пациента, его обследуют при помощи магнитно-резонансной томографии головного мозга – она помогает выявить очаг поражения на всех стадиях развития синдрома, определить изменения в коре и структуре серого вещества, выявить ущемление нервных волокон и проблемы с кровотоком.

Также применяют исследование крови, ее состава на предмет выявления прионов путем иммуно-блотгинга в периферических лимфоцитах. Исследуют и ликвор на предмет наличия нейроспецифического белка, применяют метод ИФА.

Характерная симптоматика

У пациента с синдромом угловой извилины можно выявить следующие специфические признаки:

  1. Контрлатеральная гомонимная гемианопсия (выпадение правых или левых половин полей зрения обоих глаз) в совокупности со снижением или отсутствием способности концентрировать взор на движущемся предмете (ортокинетический нистагм).
  2. Аграфия (потеря способности к письменной речи с сохранением координированной двигательной активности рук и интеллекта). Наблюдается при патологии задних отделов лобных извилин правого (у левши) или левого (у правши) полушарий ГМ.
  3. Акалькулия (невозможность выполнения счетных операций, арифметических действий, пациент не понимает счёт и его смысл). Если патология затрагивает теменно-затылочную область, то развивается этот симптом.
  4. Алексия (пациент не способен дать толкование написанным словам, знакам, записям при сохраненном зрении).
  5. Пальцевую агнозию и отсутствие пространственной ориентации (невозможность определить место нахождения и расположение собственных частей тела относительно правой или левой сторон).

На фото представлены основные вышеперечисленные проявления заболевания.

Клинические признаки патологии отмечаются в среднем возрасте (35–40 лет) и схожи с таковыми при заболевании Крейтцфельда-Якоба. Отличительными симптомами выступают отсутствие деменции и более длительный период жизни (более 5 лет) при синдроме Герстмана.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз включает:

Задняя кортикальная атрофия, которая разделяет симптом аграфии с синдромом Герстманна, другие симптомы – геминеглакт, зрительная атаксия, словесная алексия.

Для некоторых поражений затылочной доли характерны аграфия с алексией.

Болезнь Альцгеймера считается дифференцированной по отношению к синдрому Герстманна. Имеет с ним связь, также как прогрессирующая задняя кортикальная дисфункция вызывает сходные симптомы, иногда и сам синдром.

Дифференцирующим фактором синдрома Герстманна у детей являются расстройства, вызывающие затруднения обучения.

Осложнения

По мере увеличения числа признаков ответственное поражение, становится больше, неврологические нарушения увеличиваются. У человека с 4 компонентами синдрома, более вероятно, будет серьезное ухудшение функции мозга. Поражение может поставить под угрозу выживание.

Симптомы

Синдром Герстманна характеризуется четырьмя основными симптомами:

  • Дискалькулия, акалькулия: трудности при обучении или понимании математики, пациенты понимают цифры, но не могут выполнить простое сложение;
  • Дисграфия, аграфия: неспособность писать;
  • Пальцевая агнозия: неспособность различить пальцы на руке;
  • Лево-правая дезориентация;
  • У некоторых взрослых может быть афазия (трудности с выражением речи).

Исследование показало, что акалькулия всегда ассоциируется с семантической афазией, которая значительное вовлекает угловую извилину. Синдром должен включать семантическую афазию, а не аграфию. Последняя может возникнуть при поражениях верхней париетальной извилины.

Симптомы бывают полными или частичными и могут быть отнесены к другим церебральным поражениям.

Расстройство бывает временным. При частичной эпилепсии возникает как три симптома из 4.

Признаки у детей могут появляться в поздние годы после перинатальной асфиксии.

Другие симптомы сопровождающие этот синдром, различаются в зависимости от причины. Например, апраксия, зрительная атаксия, снижение когнитивных функций, онемение, слабость. Дефекты, имитирующие жесты рассматриваются как связь с агнозией пальцев.

Синдром развития Герстмана встречается у детей с тетрадой упомянутых симптомов, с диспраксией или без нее в качестве пятого симптома.

Чтобы диагностировать расстройство, необходимо провести полный анамнез и физическое обследование.

Агнозия пальцев

Зкзаменатор прикрывает глаза пациента, попросить развести пальцы. Затем, слегка дотрагивается до пальцев пациента. Человек должен ответить, идентифицируя палец, как только к нему прикоснулись.

Это исследование проводится сначала при открытых глазах, чтобы устранить недопонимание или отсутствие бдительности. Тест не проводится, если у пациента тактильная нечувствительность.

Для диагностики агнозии пальцев необходимо не менее 20% ложного распознавания.

Дезориентация вправо-влево

Врач дает пациенту карточку с письменной инструкцией. Например, «поднесите левую руку к правому уху». Попросить пациента прочитать ее громко. Если читает неправильно, врач дает инструкцию в устной форме. Попросит выполнить инструкцию.

Дисграфия

Экзаменатор показывает пациенту часы. Человек сначала пишет цифры, не произнося вслух. Затем врач показывает слово «СЕМЬ». После прочтения нужно попросить пациента написать.

Дискалькулия

Человеку дают карточку, на которой написано простое уравнение «85–27». Попросят написать и рассчитать. Затем предлагают умножить цифры в голове без записи.

По мере увеличения числа признаков, ответственное поражение головного мозга становится больше.

Специалист для консультации – невролог

Лечение

Некоторые причины синдрома могут быть обратимыми, их можно лечить. Например, удаление опухоли, кровоизлияние или очаговое поражение эпилепсии, лечение диффузной этиологии, такой как отравление угарным газом. Не существует лекарств от синдрома Герстманна.

Лечение симптоматическое, поддерживающее. Профессиональная терапия, логопедия помогают уменьшить дисграфию, апраксию. Кроме того, калькуляторы и текстовые редакторы помогают школьникам справиться с симптомами расстройства.

У пациентов с синдромом Герстманна, который возникает из-за опухолей, кровоизлияний, с эпилептическими симптомами, необходимо консультироваться с нейрохирургами, чтобы оценить план лечения.

Следует координировать действия между неврологом, психиатром, физиотерапевтом, трудотерапией, домашними медсестрами, иногда и нейрохирургом, чтобы получить лучший результат.

Причины возникновения симптомов

Синдром Герстмана развивается на фоне поражения доминантного полушария, его коры или доли, которая располагается кзади от сильвиевой борозды. Среди основных причин этого состояния можно выделить опухоль теменно-височной зоны, нарушение мозгового кровообращения и многое другое. В некоторых случаях в качестве причины синдрома Герстмана выступают механические повреждения головы: травмы, удары и ушибы.

Синдром Герстмана – совокупность симптомов, указывающих на патологию доминантного полушария головного мозга. При этом больной испытывает трудности в узнавании собственных конечностей, написании слов, чтении и решении арифметических задач.

В завершение статьи хотим показать вам практическое видео про человека с синдромом Герстмана (на английском языке). В видео пациента просят:

  • сложить 4+2;
  • написать свое имя;
  • указать на левое плечо;
  • пошевелить пальцами.

Показаны все основные симптомы заболевания.

Эпидемиология

Из-за различных причин может возникать у детей, молодых, пожилых людей. У детей его называют «синдромом развития Герстмана».

Человек с двумя-тремя симптомами не редкость, но с полным перечнем признаков встречается редко.

Гистопатология

Гистопатологические данные различаются в зависимости от причины расстройства. Некроз нейронов при ишемическом инсульте, некротическое гранулематозное воспаление мелких и средних субарахноидальных сосудов, расширенное периваскулярное пространство с множественными кистозными поражениями.

Диагностика

Любой пациент с симптомами и признаками синдрома Герстманна должен быть оценен с помощью нейровизуализации МРТ / КТ. Аномалии должны быть видны на доминирующей угловой извилине с вовлечением или без окружающих областей. Выявленные аномалии должны отличаться в зависимости от причины.

При инфаркте он бывает обнаружен при компьютерной томографии как фокус низкой или высокой плотности теменной доли. Диффузионная компьютерная томографическая эмиссия бионизата технеция-99 с однократной эмиссией протонов показывает уменьшение мозгового кровотока с повышенным уровнем лактата в МР-спектроскопии.

Замедление волн пораженного полушария при электроэнцефалографии. Ангиография покажет стеноз средней мозговой артерии.

Церебральный кровоток уменьшается в неинфарктных областях.

У пациентов с хронической субдуральной гематомой компьютерное томографическое (КТ) сканирование позволит выявить экстрааксиальную гиподенозную жидкость.

  • При рассеянном склерозе МРТ головного мозга показывает бляшки в указанных областях.
  • Синдром задней лейкоэнцефалопатии, МРТ изображения показывают аномальное высокоинтенсивное повреждение серого и белого вещества.
  • При некротическом гранулематозном воспалении – лимфоцитарный плеоцитоз спинномозговой жидкости и заметное усиление менингеальной области на МРТ с расширенными венечными венами.

Поражения от других нарушений теменной доле могут быть обнаружены с помощью МРТ, такие как вирус JC. Патологии не всегда ограничиваются теменной долей, могут затрагивать другие области.

Диагностика синдрома Герстманна у детей невозможна на ранних стадиях, потому что теменные доли имеют медленное функциональное развитие в детстве.

Диагноз клинический, если связан с деменцией и другой этиологией.

Прогноз

У взрослых многие симптомы со временем уменьшаются. Высказано предположение, что аналогичное уменьшение происходит и у детей. Более вероятно, что большинство из них не преодолеют дефицит, а просто научатся приспосабливаться.

Наличие синдрома Герстманна с другими расстройствами может сделать нормальную жизнь невозможной из-за тяжелой дезориентации.

Причины возникновения

Провоцирующие факторы развития данной патологии следующие:

  • воспалительные заболевания (энцефалит, менингит, сепсис с распространением инфекции на структуры мозга);
  • эмболический процесс (на фоне тромбообразования);
  • состояние после проведенной вакцинации;
  • атеросклероз (при АГ, повышенном содержании холестерина в крови);
  • опухолевидные образования (кисты, опухоли, абсцессы, гематомы);
  • травмы (ушиб, сотрясение);
  • общее переутомление.

Клиника и симптоматика

Синдрома Герстманна встречается с частотой 1 случай на 10 миллионов пациентов. Как отмечалось ранее, клиническими признаками синдром проявляет себя в возрасте 30-40 лет и очень схож по симптоматике с заболеванием Крейтцфельда-Якоба.

Как отмечают медики – первыми характерными симптомами синдрома являются сбой в памяти, далее развиваются прогрессирующая форма мозжечковой атаксии, признаки, схожая с паркинсонизмом.

В завершении течения патологии к этим симптомам могут добавиться и приступы психоза, депрессивное состояние и резкая потеря в весе. Чаще всего проявляют себя мозжечковые нарушения, и в зависимости от локализации в головном мозге очага поражения, у пациента развивается паралич взора или же развитие глухоты, проблемы со зрением и слепота.

Медики описывают различные клинические формы пальцевой агнозии, которая развивается при синдроме Герстмана – могут быть проблемы с названием пальцев и проблемы с их движением по команде, когда врач просит показать тот или иной палец.

В медицинской практике врачи диагностируют синдром по таким основным его проявлениям и признакам:

  • пациент не способен правильно определять и различать между собой, где правая, а где левая сторона, условно делить собственное тело по вертикали и относить органы и системы к соответствующей стороне;
  • у пациента наблюдается отсутствие расстройства в координации движений рук, сохраняется соответствующий уровень интеллекта, но при этом он полностью теряет способность писать;
  • пациент не способен проводить элементарные математические операции – сложение и вычитание простых чисел;
  • при синдроме Герстманна пациент не способен понимать и воспринимать написанные им слова и предложения – подобное состояние в медицине врачи называют алексией, для пациента написанное им – просто рисунок, так сказать каракули.

Синдром Герстмана

Синдром Герстмана-Шильдера представляет собой неврологическое расстройство, свидетельствующее о частичном нарушении узнавания собственного тела. Его появление связано с патологическим изменением и поражением доминантного полушария головного мозга, в большинстве случаев — левого. Синдром Герстманна сопровождается акалькулией (нарушение счета), агнозией пальцев, аграфией (потеря способности писать) и алексией (нарушение чтения) — состояниями, несвойственными здоровому человеку.

Впервые синдром Герстмана был описан еще в 1927-м году. Свое название он получил в честь знаменитого австрийского невролога Герстмана Йозефа (Josef Gerstmann).

Марина Варламова
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
PrimeMedical