Склеродермия: симптомы, лечение, очаговая, системная и бляшечная форма, фото пятен

При посещении врача, помимо визуального осмотра, часто назначают дополнительное обследование. Это могут быть ультразвуковое обследование, рентген, МРТ. Проводится биопсия, гистологическое исследование и лабораторное исследование анализа крови. Биохимический анализ может выявить определенные антитела и гипергаммаглобулинемию, а клинический – оценит скорость оседания эритроцитов. Также важна будет общая клиническая картина – наследственность, перенесенные инфекционные заболевания, изменения веса пациента.

Клиническая картина

Прежде всего стоит отметить, что точные симптомы склеродермии зависят от формы недуга. Тем не менее среди всех разновидностей прослеживается ряд общих признаков:

  • Изменение структуры кожи.
  • Опухание, покраснение или побледнение пальцев.
  • Снижение общей подвижности.

Также стоит сказать, что при склеродермии изменение кожных покровов проходит поэтапно:

  1. Кожа приобретает синевато-красный оттенок и становится отёчной. Нездоровые участки немного возвышаются над нормальными.
  2. Кожные покровы бледнеют (обычно такой оттенок сравнивают с цветом слоновой кости). Из-за развития болезни, кожа становится очень плотной. Со временем поражённые места невозможно собрать в складку.
  3. Наблюдается истощение кожных покровов. Характерная особенность поражённого участка — синеватый контур.

Наконец, стоит отдельно рассмотреть очаговую и системную форму склеродермии.

Очаговая разновидность

Данный тип характеризуется появлением множества очагов по всему телу в виде фиолетовых пятен. Чаще всего от этой формы страдают руки и лицо. Немного реже поражается грудина и спина. Появление образований на ногах наблюдается только в отдельных случаях.

Пятна могут быть различного диаметра (от 2-3 мм до 10 см). Обычно они имеют округлую либо овальную форму. Довольно редко наблюдаются образования продолговатой формы.

Со временем центральная часть пятна склеродермии становится более плотной и приобретает светлый оттенок. Постепенно на поражённом участке начинают выпадать волосы. Вместо них, появляется светло-жёлтая блестящая бляшка.

Однако поражается не только волосяной покров. Также уничтожаются потовые и сальные железы, из-за чего происходит истощение кожи. Все вышеперечисленные симптомы могут остаться до конца жизни.

Системная склеродермия

Название отражает суть формы — негативное воздействие идёт сразу на несколько систем организма. Помимо поражения кожных покровов, у пациента наблюдаются следующие симптомы:

  • Повышение температуры тела.
  • Боли в мышцах.
  • Повышенная раздражительность.
  • Озноб.
  • Быстрая утомляемость.
  • Ухудшение кровообращения.
  • Похудание.

Как и в других разновидностях, сначала на коже образуется одно или несколько пятнистых высыпаний, которые затем превращаются в бляшки. С течением болезни поражённый участок бледнеет, приобретает беловатый оттенок. Постепенно кожные покровы, мышцы и сухожилия становятся более плотными, поэтому человеку становится труднее передвигаться.

Однако главная опасность кроется в негативном воздействии на внутренние органы. Из-за фиброза (рубцовых изменений во внутренних органах) нарушается нормальная работа внутренних органов — лёгких, почек и пищевода. Также нередко системная склеродермия способна вызвать инфаркт миокарда.

С каким диагнозом схожа склеродермия

Некоторые кожные заболевания, похожие по своим признакам, иногда можно спутать. Так, например, необратимые изменения кожных покровов при алкогольной зависимости иногда сравнивают со склеродермией. Из-за схожих внешних признаков это заболевание похоже на ожог или шрам от пореза.

Симптомы бляшечной склеродермии могут быть схожи с проявлением диагноза клещевой боррелиоз. А мелкоочаговую склеродермию, или склероатрофический лишай, проявляющийся как высыпания сиреневого или белесого цвета, иногда дифференцируют с другими типами лишая, например розовый лишай. Также склеродермию стоит отличать от ревматоидного артрита — это касается начальных стадий заболевания, или от синдрома Бушке.

Особенностью рассматриваемой болезни является наличие генетического фона, но, несмотря на это, при любых похожих симптомах стоит обратиться в медицинское учреждение.

Для установки точного диагноза требуется медицинская диагностика и заключение врача.

Причины

Происхождение болезни до конца не выявлено, но существует ряд факторов, которые могут прослужить толчком к развитию болезни:

  1. Аутоиммунные нарушения и болезни в организме, когда он по ошибочному алгоритму начинает разрушать свои клеточные структуры.
  2. Предрасположенность к появлению опухолей на кожи.
  3. Наследственность, заложенная в геноме человека, т.е. наличие дефектной хромосомы — носителя нарушения продуцирования коллагена.
  4. Отдаленные последствия вирусных, грибковых или бактериальных инфекций.
  5. Гормональные нарушения и эндокринные болезни.
  6. Травмы, ранения.
  7. Сильное переохлаждение, обморожения.
  8. Хронические кожные болезни.
  9. Болезни обмена веществ.
  10. Воздействие радиации, ионизирующих, магнитных, ультрафиолетовых излучений.
  11. Психоэмоциональные потрясения, стрессы.

Что такое склеродермия

Склеродермия — переводится с греческого «твердая кожа», системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани. Собственными иммунными клетками поражаются мелкие сосуды, капилляры. Их стенки утолщаются, уменьшается их проницаемость, ухудшаются процессы обмена веществ в тканях.

В них возникают очаги активного деления различных клеток, отвечающих за иммунный ответ и регенерацию. В результате этого процесс завершается образованием плотного коллагена — кожа и подкожная клетчатка уплотняются в специфические бледные бляшки и практически спаиваются в единую плотную, ткань, напоминающую рубцовую.

Бляшки могут разрастаться, сливаться, а в итоге стягивают кожу лица и конечностей, лишая её мимики и ограничивая движения.

Также нередка и атрофия бляшек с истончением и потерей чувствительности. Помимо кожи, заболевание может затрагивать суставы и внутренние органы, чаще желудочно-кишечный тракт. Иногда поражаются сердце, легкие, печень, почки. Склеродермией в 4 раза чаще болеют женщины, частота возникновения заболевания с возрастом увеличивается.

Симптомы склеродермии

Склеродермия (признаки заболевания могут проявляться поражениями кожи, и большинства внутренних органов) имеет очень разнообразную симптоматику. Практически у 100% пациентов, иногда за несколько лет до появления характерных бляшек или других симптомов, наблюдается синдром Рейно (пресклеродермия).

Профилактика и прогноз

В подавляющем большинстве случаев очаговая склеродермия имеет доброкачественное течение. Правильно подобранная терапия позволяет добиться регресса симптомов. Иногда наступают спонтанные ремиссии заболевания. Неблагоприятные исходы возникают при тяжелых формах (прогрессирующей гемиатрофии лица, пансклеротической инвалидизирующей склеродермии), а также поражении внутренних органов. Эффективных методов профилактики не разработано. Рекомендуется избегать или максимально ограничить контакт кожи с химическими соединениями (кремнием, сицилием, хлорвинилом, нефтепродуктами, органическими растворителями, пестицидами, эпоксидной смолой).

Виды склеродермии: фото болезни с пятнами

Склеродермия — это дерматологическое заболевание, при котором на коже образуется множество различных пятен, бляшек и рубцовых изменений. В современном мире этот недуг встречается достаточно редко, но тем не менее он несёт немалую опасность для человека.

Полезное видео про лечение склеродермии

Список источников:

  • Шостак Н.А., Дворников А.С., Клименко А.А., Кондрашов А.А., Скрипкина П.А., Гайдина Т.А. Локализованная (очаговая) склеродермия в общей медицинской практике // Лечебное дело. 2015. №4.
  • Акбарова С.Н., Абидова Н.А., Бегманов С.А., Солибаева Н.О., Йулдошева П.Ж. Внешние изменения очаговой склеродермии // Теория и практика современной науки. 2020. №17.

Методы лечения склеродермии

Как правило, лечение склеродермии назначается в зависимости от стадии заболевания. Таких стадий выделяют три:

  1. начальная, при которой наблюдается тахикардия, инфекционные заболевания дыхательной системы, синдром Рейно. Для благополучного исхода желательно диагностировать заболевание именно на этой стадии;
  2. генерализованная — она характеризуется усугублением развития болезни;
  3. терминальная — ей соответствует запущенная стадия болезни и необратимые последствия для организма.

Независимо от стадии лечение должно проходить под наблюдением врача, часто требуются регулярные осмотры и лабораторные исследования. При поражении внутренних органов лечение подбирается для конкретной системы организма. В комплекс терапии иногда включают антифиброзные, противовоспалительные, сосудистые и иммуномодулирующие препараты, витаминные комплексы, элементы физиотерапии.

Дополнительными рекомендациями могут быть полноценное питание, сон, правильный режим труда и отдыха, прогулки на свежем воздухе и полное исключение переохлаждения организма и взаимодействия с химическими веществами, а также отказ от алкоголя.

Профилактика склеродермии

Специфической профилактики склеродермии не существует. При выявлении генетической предрасположенности или частых заболеваниях в семье необходимо ограничить себя от действия провоцирующих заболевание факторов.

Избегать переохлаждений конечностей, не допускать травм, воздействия стрессов, химических веществ, не злоупотреблять лекарствами). При наличии хотя бы нескольких симптомов из синдрома Рейно желательно провести лабораторную диагностику с целью исключения, либо раннего выявления болезни.

Лекарственные препараты

Проявления склеродермии очень разнообразны, поэтому лечение многочисленных симптомов может вестись самыми разными группами препаратов.

Народные методы

Их рекомендуется применять в периоды затихания болезни, в качестве поддерживающего лечения. Во время обострений требуется серьезная медикаментозная терапия.

  1. Для лечения кожных проявлений. После распаривания тела в бане или ванне наносить на пораженные участки гель алоэ, ихтиоловую мазь или смесь из испеченной и измельченной луковицы и кефира. Оставлять на ночь под повязкой. Можно приготовить мазь. Для нее понадобится свиной жир и сухая полынь в соотношении 1:5. В растопленный жир положить траву накрыть и запекать все в духовке 6 часов. После охлаждения пользоваться ежедневно.
  2. Для коррекции аритмии, сердечной недостаточности и легочной гипертензии. По 2 столовых ложки сухой травы адониса и синюхи добавить к 1 литру кипятка и настаивать в термосе 8 часов — принимать по1/4 стакана трижды в день натощак. Смешать спорыш, медуницу и полевой хвощ и 1 столовую ложку этой сухой смеси заваривать на стакан кипятка 15 минут — принимать по 1/3 стакана трижды в день за 30 минут до еды.
  3. При поражении почек. Смешать спорыш, медуницу, брусничный лист, толокнянку и полевой хвощ. Сухую смесь по 1 столовой ложке заваривать на стакан кипятка и принимать трижды в день натощак по 1/3 стакана.

Прочие методы

При склеродермии эффективно физиолечение с препаратами, уменьшающими фиброз тканей, например, Лидазой, Гиалуронидазой. Проводить курсы нужно вне периода обострения болезни. Возможны и аппликации этих средств на область суставов и контрактур.

Эффективны бальнеотерапия (хвойные, сероводородные или радоновые ванны), парафинотерапия и грязелечение на области с нарушенным кровообращением. В домашних условиях эффективно работают ежедневная теплая ванна или баня, улучшающие кровоток внутренних органов и конечностей.

Массаж и лечебная физкультура в периоды стихания заболевания позволяют продлить ремиссию и улучшить качество жизни. При выраженных нарушениях работы печени и почек проводят гемодиализ и плазмаферез в стационарных условиях.

Заболевание системное, поэтому помимо медикаментозного лечения необходима и коррекция образа жизни. Важно выспаться, избегать стрессов и переохлаждений, отказаться от приема кофеинсодержащих напитков, курения и алкоголя. При поражениях желудочно-кишечного тракты нужна легкая, нежирная и неострая пища. Вовлечение почек и печени требуют также соответствующую диету.

Склеродермия — что это такое и как лечить

Изменения в организме могут насторожить человека, особенно если это касается кожных покровов. Иногда проблемы с кожей свидетельствуют о недугах внутренних органов. Такая болезнь, как склеродермия, помимо внешнего проявления, может выражаться в поражении некоторых систем организма. Поэтому стоит посетить врача при обнаружении первых признаков подобного заболевания.

Очаговая склеродермия

Очаговая склеродермия – это хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся преимущественным поражением кожных покровов. Клинически проявляется уплотнением (индурацией) различных участков кожи с последующей атрофией и изменением пигментации, образованием контрактур. Диагноз ставится на основании симптоматики, обнаружения в крови антинуклеарного фактора и антицентромерных антител. В сомнительных случаях проводится гистологическое исследование кожи. Лечение заключается в применении глюкокортикостероидов, иммунодепрессантов, антифиброзных средств, блокаторов кальциевых каналов и проведении ПУВА-терапии. В ряде случаев выполняются хирургические операции.

Причины возникновения заболевания

Основная причина появления данной болезни – генетическая предрасположенность к нарушению функциональных способностей фибробластов, которые имеют возможность синтезировать коллаген. Дополнительным фактором может служить изменение гормонального фона, например, при беременности или после искусственного ее прерывания. Иногда склеродермия может появиться в период климакса. Поэтому данный диагноз чаще слышат женщины, нежели мужчины.

Часто причинами подобного диагноза называют инфекционное воздействие на организм, стрессы, нарушения в работе эндокринной системы, вредное облучение, сбой процесса обмена веществ в организме или банальное переохлаждение, а также снижение иммунитета.

Разновидности болезни

В настоящее время известно 6 форм склеродермии:

  • Линейная.
  • Ограниченная.
  • Диффузная.
  • Бляшечная.
  • Очаговая.
  • Системная.

В некоторых случаях на кожных покровах имеется несколько рубцов в виде полос. Это признак линейной склеродермии. При этом рубцовые проявления не затрагивают туловище больного.

Отличительный симптом ограниченной склеродермии — образование множества небольших пятен на первых этапах развития. Со временем пятна преобразовываются в бляшки, а те, в свою очередь, приводят к атрофии (истощению кожных покровов).

Диффузная разновидность характеризуется значительным уплотнением кожи. Из-за этого больному склеродермией становится тяжело двигаться и у него постепенно развивается скованность движений и сутулость осанки.

Бляшечная форма склеродермии образуется только на туловище пациента. В начале болезни симптомы проявляются в виде розовых пятен (от 5 мм до 30 см), возвышающихся над кожей. Постепенно образование бледнеет и становится плотным. Спустя пару недель или месяцев, пятно может самостоятельно исчезнуть.

Согласно статистике, чаще всего встречается очаговая и системная разновидность. Поэтому их стоит рассмотреть более подробно.

Профилактика осложнений

Больным с выявленной болезнью очаговой склеродермией рекомендовано избегать травматизации кожного покрова, высоких и низких температур, стрессов.

Несмотря на трудность в лечении и порой тяжелые кожные проявления, лечить локальную склеродермию можно и нужно. Главное – вовремя обратиться за помощью и четко следовать указанием лечащего врача.

Автор: Валентина Анит, специалист,
специально для Dermatologiya.pro

Симптомы и признаки

Клиническая картина склеродермии выражается:

  • в кальцинозе — отложении избыточного количества кальция на стенках сосудов, в мягких и твердых тканях;
  • в поражении периферических сосудов (синдроме Рейно), когда спазмированные капилляры плохо кровоснабжаются и очень чувствительны к воздействию холода;
  • изменение внешнего вида пальцев (утолщение, деформация, укорочение);
  • снижение перистальтики желудка, кишечника и желчевыводящих путей, слабость сфинктеров;
  • расширение мелких сосудов (телеангиоэктазии);
  • боли в конечностях;
  • гиперчувствительность рук к холоду;
  • образование на теле подкожных узелков, изъязвлений, участков с некрозом;
  • развитие контрактур суставов (нарушение их сгибательной-разгибательной функции и формы суставов);
  • тахикардия, аритмии, брадикардии, экстрасистолы.

Народная терапия

Очаговая склеродермия – тяжелое заболевание, которое не может быть вылечено без использования целого комплекса мер, включающих обязательно лекарственные средства. Но в качестве вспомогательных средств можно использовать отвары лечебных трав.

Среди растений, оказывающих благоприятный эффект при склеродермии, можно использовать хмель, мелиссу, душицу, зверобой, пустырник, календулу, полевой хвощ. Для применения смесь сухих трав заливают кипятком (стакан воды на столовую ложку сбора), настаивают в течение 2-3 часов и принимают по 1/5 стакана 3 раза в день за полчаса до приема пищи. Перед применением обязательна консультация с лечащим врачом для предупреждения аллергический и других побочных реакций.

Проявление симптомов данного диагноза и его особенности

Склеродермия – аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система принимает ткани организма как чужеродные, и повреждает их. Это происходит вследствие нарушений функции данной системы. Диагноз склеродермия — серьезная болезнь, которая проявляется в виде изменений кожных покровов и внутренних органов – склерозов. Подобные проблемы возникают из-за нарушения работы мелких сосудов, что в результате способствует увеличению количества фиброзной ткани или коллагена, а также приводит к гипоксии тканей. Также происходит потеря эластичности тканей сосудов, утолщение их стенок или полное перекрытие.

Подобный процесс провоцирует изменение кровообращения в сосудах и тканях организма, что часто приводит к некоторым неблагоприятным последствиям. Могут наблюдаться нарушения в работе сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта и опорно-двигательного аппарата. Есть два основных симптома данного диагноза:

  1. видоизменение кистей рук — длинные худые пальцы с толстыми фалангами под ногтями;
  2. сложность воспроизводства нормальной для человека мимики на лице.

Подобные критерии, наряду с другими изменениями кожных покровов, могут свидетельствовать о склеродермии. Для подтверждения диагноза, как правило, диагностируют два критерия из большой и малой группы:

  1. большая группа носит название проксимальной склеродермии – утолщение кожи на пальцах рук, как правило, расположенное симметрично. Подобные изменения можно увидеть еще на коже живота или шеи;
  2. малая группа включает три критерия:
  • Двусторонний базальный пневмофиброз, который можно увидеть при рентгене легкого.
  • Небольшие западения участков кожи на пальцах – дигитальные рубчики.
  • Признак склеродактилии – изменения большой группы только на пальцах.

Причины и патогенез

Как было сказано выше, непосредственная причина заболевания на сегодняшний день не выявлена. Однако существует ряд теорий на этот счет.

  1. Инфекционная теория (не нашла подтверждения при углубленном изучении).
  2. Наследственная теория, в т. ч. теория мультифакторного характера заболевания.
  3. Теория нарушенного обмена, дисфункции иммунитета (аутоагрессия организма).
  4. Гипотеза о дисфункции вегетативной нервной системы.
  5. Теория эндокринных расстройств.

При тщательном изучении патогенетических процессов, лежащих в основе формирования ограниченной склеродермии, можно увидеть, что практически каждая из гипотез находит в нем свое отражение. Но основную роль отводят аутоиммунным нарушениям.

В своем развитии локализованная склеродермия проходит три последовательно сменяющихся друг другом этапа – отек, уплотнение и атрофию. Первый длится несколько недель, часто незаметен. Кожа при этом становится гладкой, блестящей, напряженной. Изменяется ее плотность и консистенция – приобретает тестообразный характер. Цвет варьируется от нормального до красно-синюшного оттенка.

После стадии отека, патологический процесс достаточно быстро переходит в стадию уплотнения. Кожа холодеет, становится плотной, не смещается, не берется в складку. Вокруг зоны поражения – голубоватый венчик (участок периферического роста), сама же зона при этом восковидно-бледная или грязно-серого оттенка.

Последний этап – атрофия. Кожный покров пораженного участка истончается. Приобретает вид пергаментной бумаги. Возможно вовлечение в процесс жировой клетчатки и мышц. В таком случае кожа прилегает непосредственно к костным структурам.

Общие сведения

Очаговая (локализованная, ограниченная) склеродермия – хроническое аутоиммунное заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани. Патология встречается повсеместно, распространенность составляет от 0,3 до 3 случаев на 100 000 человек. Чаще страдают женщины европеоидной расы. Возраст манифестации очаговой склеродермии зависит от формы. Бляшечная склеродермия чаще встречается у взрослых (30-40 лет), линейная — у детей от 2 до 14 лет, склероатрофический лихен – у женщин старше 50 лет. При локализованной форме, в отличие от системной, поражение внутренних органов в большинстве случаев либо минимально, либо отсутствует. Имеется ассоциация склеродермии с патологиями щитовидной железы (тиреоидитом Хашимото, болезнью де Кервена).

Диагностика

Диагноз ставится на основании данных анамнеза и клинической картины. В качестве дополнительных средств, подтверждающих диагноз, используются:

  1. Анализ крови (общий, биохимический).
  2. Иммунологическое исследование крови (выявление антинуклеарных АТ, ревматоидного фактора, АТ к клеткам собственного организма, исследование уровня Ig).
  3. Анализ мочи.
  4. Гистологическое исследование кожи (при необходимости).
  5. УЗИ органов брюшной полости, почек, щитовидной железы.
  6. ЭКГ.
  7. Рентген грудной клетки, костей черепа.
  8. Энцефалография.
  9. КТ.
  10. МРТ.

Патогенез

Выделяют три основных патогенетических механизма склеродермии – фиброз (разрастание соединительной ткани), аутоиммунное повреждение и сосудистые нарушения. Иммунная аутоагрессия заключается в выработке лимфоцитами антител к соединительной ткани и ее компонентам. Также лимфоциты синтезируют интерлейкины, которые стимулируют пролиферацию фибробластов, гладкомышечных клеток и образование коллагена. Разрастающаяся при этом соединительная ткань замещает нормально функционирующую ткань. В результате повреждения эндотелия сосудов антителами и пролиферирующими гладкомышечными клетками снижается уровень простациклина (вещества, обладающего антиагрегантными и вазодилатирующими свойствами). Это приводит к спазму микрососудов, повышению адгезии и агрегации форменных элементов крови, внутрисосудистой коагуляции и микротромбозу.

Очаговая склеродермия: лечение

В отличие от системной склеродермии, при локализованном характере болезни в процесс вовлекается только кожа без поражения внутренних органов.

Различные типы склеродермии

В медицинской практике есть разделение на системные или ограниченные, они же кожные, формы. Системные формы принято подразделять на виды:

  • акросклеротическая форма – очаговое утолщение, часто симметричное, кожных покровов на лице, теле, руках или ногах, сопровождающееся поражением внутренних органов, часто носит хронический характер;
  • феномен Рейно — изменение цвета кончиков пальцев вследствие острой реакции мелких сосудов кровеносной системы;
  • поражение пищевода;
  • диффузная склеродермия или прогрессирующий системный склероз — отличается диффузным поражением кожных покровов;
  • телеангиэктазия – увеличение сосудов мелких размеров, что проявляется в виде сетки или звездочек;
  • склеродактилия – поражение кожи пальцев рук в виде ее уплотнения и атрофии мягких подлежащих тканей.


Ограниченные или кожные формы
бывают следующими – линейными, бляшечными и мелкоочаговыми. Они, как правило, чаще встречаются у женщин в возрасте после 40 лет. Поражение кожи выглядит как единичные или групповые высыпания.

Линейная склеродермия представляет собой поражение кожи с изменением ее цвета, по форме напоминающее полосы. Она характеризуется атрофией кожи и глубоким поражением ткани. При запущенной стадии может нарушаться микроциркуляция в пораженной области, что может привести к ее гипотрофии, например, конечности.

Бляшечная склеродермия проявляется в виде отдельных уплотненных пятен на коже человека. Их цвет меняется от розового к белому. Такие пятна иногда называют бляшками, зрительно они отличаются от неповрежденных кожных покровов. Подобные образования могут сопровождаться зудом.

Мелкоочаговая склеродермия отличается распространением по телу папул белесого или сиреневого цвета. Со временем они превращаются в участки атрофированной кожи белого цвета. Подобное заболевание может сопровождаться жжением и зудом. Часто встречается у женщин в период климакса.

Склеродермия у детей

Данное заболевание может проявляться не только у взрослых пациентов, но и у детей. Для детского возраста характерна ограниченная форма заболевания, с возрастом переходящая в системную. Дополнительными факторами развития болезни могут стать переохлаждение, стрессовые ситуации, прививки, порезы и ссадины, а также вирусные инфекции. Склеродермия не заразна и не требует карантина.

В данном случае симптомы болезни будут в основном те же, что и у взрослых пациентов. При обнаружении у ребенка каких-либо подозрительных воспалений на коже следует сразу обратиться к врачу. На ранних стадиях есть большая вероятность благополучного результата в лечении. Методы диагностики и последующей терапии всегда назначаются врачом, и, как правило, носят комплексный характер.

Когда необходимо обратиться к врачу

Склеродермия (признаки заболевания могут появиться с опозданием) требует обращения к врачу даже при малейшем подозрении на неё. Особенно это касается случаев семейной предрасположенности.

Чем раньше будет поставлен диагноз и начато корректирующее лечение, тем лучше прогноз и качество жизни пациентов. Так как почти в 100% случаев заболевание начинается с неспецифического синдрома Рейно, обратиться с жалобами следует к врачу-терапевту.

Он либо сам назначит лабораторные и инструментальные исследования для уточнения диагноза, либо направит к более узкому специалисту — ревматологу. Этот доктор специализируется на системных аутоиммунных заболеваниях, ему будет проще провести дифференциальную диагностику и назначить необходимое лечение.

Рекомендуемые меры профилактики

В данном случае профилактика будет направлена не на предотвращение или лечение заболевания, а на облегчение состояния больного и снижение темпов развития склеродермии. Подобные действия стоит предпринять сразу же после установки диагноза. В качестве допустимых мер иногда рекомендуют:

  • ограничение условий труда – не допускается нахождение в сырых прохладных помещениях, а также работа на вредных производствах;
  • замечания первого пункта относятся и к повседневной жизни;
  • нужно оградить себя от посторонних инфекций, бесконтрольного лечения – как процедур, так и лекарств;
  • полезным будет избежание стрессовых ситуаций, нервного или физического перенапряжения;
  • диагноз стоит учесть при планировании беременности и во время нее.

Пациентам с диагнозом склеродермия стоит избегать переохлаждений, контактов с инфекционными больными, поднятия тяжестей и вредных условий труда, дополнительных травм и сотрясений.

Стадии и степени склеродермии

По течению системная склеродермия бывает:

  • острая — быстропрогрессирующая форма, в течение 2-3 лет от появления первых признаков заболевания наблюдается поражение нескольких внутренних органов и различных областей кожи,
  • подострая — развитие более медленное, преимущественно поражается кожи и опорно-двигательный аппарат, с формированием контрактур,
  • хроническая — длительно, десятилетиями протекающая форма без резких обострений, чаще заболевание манифестирует поражением мелких сосудов и нарушением кровообращения (синдромом Рейно с отеками конечностей), а затем добавляются и поражения внутренних органов.

Также можно выделить 3 основные стадии заболевания:

  • начальная — появление первых клинических симптомов и лабораторных маркеров, от 1 до 3 зон локализации поражений,
  • генерализованная — распространение повреждений по коже с подключением внутренних органов и тканей,
  • поздняя, терминальная — заключается в нарушениях функций органов — печени, почек, легких, сердца.

Склеродермия. Признаки заболевания, фото, лечение, клинические рекомендации

В ряду заболеваний человека системные аутоиммунные патологии занимают особое место. К ним относятся склеродермия, ревматоидный артрит, системная красная волчанка. Их признаком является то, что организм человека начинает вырабатывать антитела к собственным тканям.

Например, к внутренним оболочкам сосудов, суставов, сердца, других органов. Возникают воспалительные очаги в разных частях организма, в результате развития которых в них начинается активное развитие коллагена — плотной соединительной ткани. Это приводит к деформации и нарушению работы пораженных органов, а также изменениям на коже.

Осложнения

Наиболее распространенная проблема рассматриваемого заболевания – косметические дефекты. Серьезные осложнения, представляющие угрозу для жизни больного, возникают редко. К ним относятся нарушение мозгового кровообращения при гемиатрофии лица, ишемия и гангрена пальцев рук при феномене Рейно, выраженные контрактуры суставов, инвалидизирующие пациента. Через несколько лет после дебюта болезни могут развиться тяжелые поражения внутренних органов – фиброз легких, легочная гипертензия, фиброз миокарда, перикардит, стриктуры пищевода, острая нефропатия, почечная недостаточность.

Код по МКБ-10

Медицина относит заболевание к различным группам:

  • с системными поражениями соединительной ткани (код — М30-М34 );
  • с локализованными (ограниченными) склеротическими проявлениями (код — 0).

Отдельно классифицируется склеродермия у детей, а именно у новорожденныхP83.8 .

Для младенцев появление такого заболевания чревато замедлением роста, низкими показателями веса, падением иммунитета и отставанием в развитии.

Врачи, которые сталкиваются с проявлениями склеродермии, подчеркивают, что болезнь развивается по трем основным направлениям:

  • разрастание соединительных волокон в стенках сосудов;
  • отложение коллагена в тканях внутренних органов;
  • изменение иммунных реакций в организме.

Какой из этих процессов является ведущим учеными еще не ясно.

  1. Диффузная или системная склеродермия. Характеризуется повышенной плотностью кожных покровов на теле, конечностях и лице, одновременно поражаются пищеварительный тракт, легкие, сердце, железы внутренней секреции, костная и мышечная системы, почки. Бывает, что системная склеродермия не сопровождается дерматологическими проблемами (при пресклеродермии, склеродермии без склеродермы) или изменения развиваются медленно (при лимитированной форме), также возможна перекрестная склеродермия, сочетающаяся с васкулитами или дерматомиозитами.
  2. Локализованная склеродермия. Выражается в изменении кожи на локтях, коленях, шеи и лице. Отличается очаговая склеродермия от системной тем, что внутренние органы человека не поражаются, патология затрагивает только поверхностные слои кожи. Самой распространенной формой склеродермии такого типа является — бляшечная . В таких случаях болезнь протекает с образованием единичных или множественных уплотненных участков размером от 1 до 15 см. Известны и другие виды локализованной склеродермии: линейная (образование длинных полос, по типу «удара саблей» или ленты), болезнь белых пятен , которая характеризуется образованием каплевидных или похожих на лишай уплотнений, встречаются и редкие формы очаговой склеродермии: идиопатическая атрофотодермия, гемиотрофия лица.

Этиология склеродермии

Точная причина возникновения заболевания пока не установлена. Предположительно, что основную роль здесь играют наследственные патологии. Тем не менее достоверно известно, что на развитие склеродермии оказывают значительное влияние следующие факторы:

  • Генная мутация. Сюда можно отнести ультрафиолетовое или ионизирующее излучение, воздействие радиоактивных веществ, работа с пестицидами, нитратами и т. д. Список довольно обширен, в него даже включены пищевые добавки, а также цитостатики (группа лекарственных средств).
  • Инфекционный фактор, то есть проникновение болезнетворных микроорганизмов, приводящее к воспалительным заболеваниям.
  • Различные нарушения в работе иммунитета.
  • Негативные факторы окружающей среды, например, проживание рядом с крупным заводом.
  • Воздействие химических веществ. Чаще всего это происходит из-за приёма некоторых лекарственных препаратов, например, гепарина, пентазоцина или блеомицина.

Некоторые прогнозы при диагнозе склеродермия

Вследствие генетической природы данного заболевания, его хронического характера и поражения внутренних органов не всегда удается достичь полного излечения — чаще прогноз будет неблагоприятным. Наиболее тяжелыми последствиями медленно прогрессирующей склеродермии считаются поражения сердца и дыхательной системы. Но в наше время медицина достигла такого уровня, что, благодаря своевременной диагностике и грамотному лечению можно несколько улучшить трудоспособность пациента и качество его жизни, а также замедлить процесс развития заболевания.

Склеродермия – одно из распространенных заболеваний кожи, при котором могут страдать внутренние органы. Лечение данного диагноза требует от пациента терпения. При своевременном обращении и соблюдении врачебных рекомендаций может наблюдаться положительная динамика. Важно проходить периодические медицинские осмотры для обследования организма. Это полезно не только для диагностики склеродермии, но и для выявления других имеющихся проблем со здоровьем.

Диагностика склеродермии

Склеродермия (признаки заболевания развиваются постепенно) на ранней стадии может проявляться только синдромом Рейно. При этом иммунологические тесты уже на ранней стадии покажут наличие заболевания. Также выявить высокую вероятность дальнейшего развития болезни поможет анамнез и характер развития жалоб пациента.

В дальнейшем, выявить специфические для болезни изменения поможет тщательный осмотр всех кожных покровов и суставов больного.

Для более детального их изучения используется капилляроскопия (в районе ногтевых фаланг изучаются капилляры) и биопсия кожи, которые помогают выявить характерные изменения сосудов (мегакапилляры или отсутствие капилляров в очагах) и нарушение кровообращения уже при наличии только синдрома Рейно.

В дальнейшем костно-суставные изменения помогает увидеть рентгенография кистей рук и стоп. Видны деформация, истончение и искривление костей и суставных поверхностей.

В общем анализе крови постепенно нарастает показатель СОЭ, при осложнениях, связанных с кровотечением появляется анемия; а при нарушении работы сердца, печени или почек нарушается белковый состав и появляются специфические ферменты в крови.

Рентгенологическим методом можно также выявить специфическое расширение пищевода, деформацию желудка и кишечника, расширение сердца и воспаление его оболочек и признаки поражения легких — расширение бронхов «сотовое легкое».

Функциональные исследования сердца (ЭхоЭГ с допплерометрией, ЭКГ с нагрузками), легких (исследование жизненной емкости легких) помогают выявить легочную гипертензию и снижение толерантности организма к нагрузкам. Эндоскопическими методами можно увидеть изменения оболочек верхних и нижних отделов желудочно-кишечного тракта, а также бронхо-легочной системы.

Возможные осложнения

При игнорировании первых признаков заболевании болезнь может начать быстрое развитие с поражением суставов, ограничением подвижности и инвалидизацией. Другая опасность заключается в быстром поражении внутренних органов — сердца, легких, печени, почек, которые могут длительно протекать без клинических проявлений.

При этом, именно они наиболее часто становятся причиной смерти пациентов.

Несмотря на то что склеродермия является хроническим прогрессирующим заболеванием, прогноз можно улучшить. Для этого нужно обратиться к врачу при первых признаках нарушения кровообращения или подозрениях на него. Своевременной постановкой диагноза и ранним началом лечения можно добиться улучшения состояния и остановить прогрессирование болезни.

Автор: Наталья Калегова

Терапия при склеродермии:

Стадии и симптомы системной склеродермии:

Виды склеродермии

Склеродермия (признаки заболевания различаются в зависимости от ее формы) бывает нескольких видов:

  1. Пресклеродермия. Начальная форма заболевания, при которой все клинические проявления могут заключаться только в синдроме Рейно — повышенной чувствительностью конечностей к холоду, который вызывает онемение, побледнение, покалывания и боли в конечностях. При этом иммунологические лабораторные тесты уже позволяют обнаружить в крови специфические для склеродермии антитела.
  2. Системная. Заболевание затрагивает сразу несколько систем органов. Обычно это кожа с прилегающими тканями, суставы (в основном конечностей) и внутренние органы. При этом, масштабы поражения кожи могут не соответствовать степени поражения внутренних органов.

В свою очередь, бывает трех видов:

У ограниченной есть 2 разновидности:

  1. Кольцевидная склеродермия — для неё характерно формирование нескольких округлых очагов, иногда в разных областях кожи.
  2. Линейная склеродермия — обычно проявляется в одной области, но в виде нескольких пятен. При ней процессы развития бляшек проходят длительно, иногда они сопровождаются образованием кальцинатов. Эта форма часто бывает в детском возрасте.

Причины появления склеродермии

В настоящее время единой причины развития склеродермии не выявлено. Подтверждена генетическая предрасположенность к заболеванию, описаны случаи семейной склеродермии.

Для проявления генетических факторов необходим ряд сопутствующих экзогенных (внешних) и эндогенных (внутренних) воздействий:

  • частые переохлаждения,
  • стрессы,
  • инфекционные заболевания, особенно длительно протекающие и затрагивающие центральную нервную систему,
  • травмы,
  • применение некоторых групп лекарственных средств,
  • гормональные нарушения (у женщин это нередко бывает с приближение климакса или при абортах, выкидышах).

Классификация

Очаговая склеродермия классифицируется следующим образом:

  1. Бляшечная склеродермия.
  2. Линейная.
  3. Многоочаговая.
  4. Глубокая.
  5. Пансклеротическая склеродермия.
  6. Буллезная форма.
  7. Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини.
  8. Прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга.
  9. Склероатрофический лихен Цумбуша (болезнь белых пятен).

Симптомы

Очаговая склеродермия имеет разную клинику и симптомы, в зависимости от формы. При этом у одного человека может наблюдаться сочетание сразу нескольких разновидностей заболевания. Но рассмотрим каждый из случаев раздельно.

Бляшечная склеродермия – самый частый вид патологии. Встречается преимущественно у женщин средних лет (30-50). Как и при других вариантах, в коже последовательно сменяются три процесса – отек, уплотнение, атрофия. Характеризуется появлением на различных участках тела (голова, туловище, конечности) зон эритемы и уплотнения (индурации).

Нередко участки поражения обусловлены травматизацией и сдавлением кожи (перетянутый ремень, пояс, тугой бюстгалтер). Сначала появляются округлые или овальные пятна розово-лилового оттенка, несколько отечные. Они медленно увеличиваются в размерах (от нескольких до 20 см), с прогрессирующим уплотнением кожи в центре. На периферии при этом сохраняется розово-сиреневый венчик. Пораженная кожа постепенно бледнеет (цвет слоновой кости), становится гладкой (стирается кожный рисунок).

В дальнейшем венчик на периферии исчезает, а ему на смену приходят сосудистые звездочки и пигментация. Кожа истончается, снова собирается в складку. При своевременно начатом лечении процесс можно обратить вспять. Появившаяся гиперпигментация пораженного участка – хороший прогностический признак.

Бляшечная склеродермия может быть в виде:

  • морфеа (очагов) – описана выше;
  • узлов (келоидоподобная) – на теле появляются один или несколько склерозированных участков в виде узелков, которые напоминают келоидные рубцы;
  • атрофодермия Пазини Пьерини – легкий, поверхностный вариант течения бляшечной склеродермии. Возникает у девушек 10-20 лет с преимущественной локализацией патологических очагов на спине.

Линейная склеродермия (полосовидная) – очаги розово-синюшной окраски, которые появляются на одной стороне тела или по ходу сосудисто-нервного пучка (зоны Захарьина-Геда), чаще на голове или конечностях, имеют линейную форму. Встречается чаще в детском возрасте, может сочетаться с гемиатрофией Парри-Ромберга.

Формирование склеродермического очага проходит через известные три стадии. Чаще всего единственный очаг распространяется с волосистой части головы на лицо, напоминает след от удара саблей.

Болезнь белых пятен (склероатрофический лихен, каплевидная склеродермия) – зоны поражения представлены мелкими (3-10 мм) перламутровыми белесыми пятнами, блестящии бляшками. Очаги могут сливаться, имеют фестончатые, четкие края. Вокруг – эритематозный венчик. Кожа в стадии атрофии напоминает смятую папирусную бумагу. Частая локализация – шея, плечи, верхняя часть грудной клетки.

Гемиатрофия лица – очаговая склеродермия при этом начинается в юношеском возрасте (20 лет). Одинаково часто встречается у мужчин и женщин. Поражается лицо, чаще процесс начинается с захвата зоны около глаз, скулы и нижней челюсти. При данной форме в процесс первично вовлекаются подлежащие коже структуры – жировая клетчатка и мышцы. Пациенты испытывают боли, нарушаются процессы жевания пищи и речь.

Марина Варламова
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
PrimeMedical